Semantic dementia: Aspects of the early diagnosis - 27/09/13

Doi : 10.1016/j.neurol.2013.07.007

S. Belliard ^a,^b,^c,^⁎ , C. Merck ^a,^c, P.Y. Jonin ^a,^c, M. Vérin ^c,^d
^a Centre mémoire de ressource et de recherche, CHU de Rennes, site Hôtel Dieu, 2, rue de l’Hôtel-Dieu, 35064 Rennes cedex, France
^b Inserm-EPHE, unité U1077, université de Caen/Basse Normandie, GIP Cycéron, CHU, avenue de la Côte-de-Nacre, CS 30001, 14033 Caen cedex 9, France
^c Service de neurologie, CHU Pontchaillou, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex, France
^d EA 4712 “Behavior and Basal Ganglia”, faculté de médecine, university of Rennes 1, avenue Léon-Bernard, 35043 Rennes, France

^⁎Corresponding author.

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Abstract

Semantic dementia is a lobar atrophy syndrome, related to a degeneration of anterior temporal regions, and characterized by a very predominant impairment of semantic memory. Whereas the diagnosis is relatively easy to establish in the typical form and if the patient is seen early, the emergence of possible additional cognitive or psycho-behavioural disorders can lead to a misdiagnosis in favour of a frontotemporal dementia syndrome or even probable Alzheimer's disease.

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Résumé

La démence sémantique est un syndrome d’atrophie lobaire, lié à une dégénérescence des régions temporales antérieures, et se traduisant par une atteinte largement prédominante de la mémoire sémantique. Si le diagnostic est relativement facile à établir dans les formes typiques et si le patient est vu précocement, l’apparition possible de troubles cognitifs annexes et de troubles psycho-comportementaux peut faire errer le diagnostic en faveur d’un syndrome de démence fronto-temporale voire de maladie d’Alzheimer probable.

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Keywords : Semantic dementia, Semantic memory, Frontotemporal dementia

Mots clés : Démence sémantique, Mémoire sémantique, Démence fronto-temporale