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Syndromes lipodystrophiques - 11/10/13

Doi : 10.1016/j.revmed.2012.11.008 
L. Fardet a, b, c, , C. Vigouroux a, b, d, J. Capeau a, b, d
a Inserm UMR S938, centre de recherche Saint-Antoine, 75012 Paris, France 
b UMPC, université Paris 6, 75012 Paris, France 
c Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, AP–HP, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France 
d Service de biochimie et hormonologie, hôpital Tenon, AP–HP, 75020 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les syndromes lipodystrophiques représentent un groupe hétérogène de pathologies caractérisées par une perte généralisée ou partielle de tissu adipeux. Elles sont associées à des anomalies métaboliques (insulino-résistance, diabète, dyslipidémie) responsables de complications aiguës (pancréatites) ou chroniques, dues en particulier à la microangiopathie diabétique ou aux atteintes cardiovasculaires et hépatiques précoces. Les lipodystrophies peuvent être génétiques ou acquises, généralisées ou partielles. L’origine génétique d’un certain nombre de lipodystrophies généralisées (syndrome de Berardinelli-Seip) ou partielles (lipodystrophie familiale partielle de Dunnigan) a été récemment identifiée et une dizaine de gènes en cause ont été décrits. Les formes acquises de lipodystrophie sont néanmoins plus fréquentes que les formes génétiques. À côté de formes primitives rares de lipodystrophie généralisée ou partielle (syndromes de Lawrence ou de Barraquer-Simons), les principaux syndromes lipodystrophiques acquis sont ceux observés chez les patients traités par certaines molécules antirétrovirales (infection par le VIH) ou chez les patients exposés à un excès endogène ou exogène (corticothérapie) de cortisol. La prise en charge des patients lipodystrophiques est difficile. Les règles hygiéno-diététiques sont indispensables mais rarement suffisantes dans les formes les plus sévères. Des hypolipémiants sont souvent indiqués. La prise en charge de l’hypertension artérielle et des autres facteurs de risque cardiovasculaires doit être stricte. Chez les patients diabétiques, des insulino-sensibilisateurs sont utiles mais de fortes doses d’insuline souvent requises. De nouvelles options thérapeutiques comme la leptine recombinante humaine (utilisée en France dans le cadre d’un protocole compassionnel, hors autorisation de mise sur la marché) peuvent être utiles en cas de complications métaboliques sévères.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Human lipodystrophies represent a group of diseases characterized by altered body fat amount and/or repartition. Most forms of lipodystrophies are associated with metabolic alterations such as insulin resistance, diabetes and dyslipemia, leading to diabetic complications, increased cardiovascular risk or liver steatosis. Lipodystrophies can be classified as genetic or acquired, generalized or partial. Genetic forms such as Berardinelli-Seip syndrome or partial familial lipodystrophies are uncommon and acquired forms are much more frequent. Beside the rare Lawrence or Barraquer-Simons syndromes, the main forms of acquired lipodystrophies are those observed in HIV-infected people treated with antiretroviral therapies or in people exposed to an endogenous or an exogenous hypercortisolism. The treatment of lipodystrophies is difficult. Lifestyle modifications (e.g., specific diet, physical training) may be helpful but are usually insufficient. Associated metabolic disorders should be treated as soon as possible with insulin sensitizers, insulin and lipid lowering drugs. New therapies such as leptin have been proven to be helpful in some genetic or acquired forms of lipodystrophy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lipodystrophie, Tissu adipeux, Résistance à l’insuline, Diabète

Keywords : Lipodystrophies, Adipose tissue, Insulin resistance, Diabetes


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Vol 34 - N° 10

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