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Cardiac amyloidosis: Updates in diagnosis and management - 23/10/13

Doi : 10.1016/j.acvd.2013.06.051 
Dania Mohty a, , b , Thibaud Damy c, Pierre Cosnay d, Najmeddine Echahidi a, Danielle Casset-Senon e, Patrice Virot a, Arnaud Jaccard b, f
a Service de cardiologie, pôle cœur-poumon-rein, hôpital Dupuytren, CHU de Limoges, 87042 Limoges, France 
b Service d’hématologie clinique et de thérapie cellulaire, pôle onco-hématologie, centre national de référence pour l’amylose AL et autres maladies de dépôts d’immunoglobulines monoclonales, CHU de Limoges, Limoges, France 
c Service de cardiologie, CHU Henri-Mondor, Créteil, France 
d Service de cardiologie, CHU Trousseau, Tours, France 
e Service de médecine nucléaire, CHU Trousseau, Tours, France 
f UMR, CNRS 7276, CRBL, laboratoire d’immunologie, Limoges, France 

Corresponding author. Fax: +33 5 55 05 63 34.

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Summary

Amyloidosis is a severe systemic disease. Cardiac involvement may occur in the three main types of amyloidosis (acquired monoclonal light-chain, hereditary transthyretin and senile amyloidosis) and has a major impact on prognosis. Imaging the heart to characterize and detect early cardiac involvement is one of the major aims in the assessment of this disease. Electrocardiography and transthoracic echocardiography are important diagnostic and prognostic tools in patients with cardiac involvement. Cardiac magnetic resonance imaging better characterizes myocardial involvement, functional abnormalities and amyloid deposition due to its high spatial resolution. Nuclear imaging has a role in the diagnosis of transthyretin amyloid cardiomyopathy. Cardiac biomarkers are now used for risk stratification and staging of patients with light-chain systemic amyloidosis. Different types of cardiac complications may occur, including diastolic followed by systolic heart failure, atrial and/or ventricular arrhythmias, conduction disturbances, embolic events and sometimes sudden death. Senile amyloid and hereditary transthyretin amyloid cardiomyopathy have better prognoses than light-chain amyloidosis. Cardiac treatment of heart failure is usually ineffective and is often poorly tolerated because of its hypotensive and bradycardiac effects. The three main types of amyloid disease, despite their similar cardiac appearance, have specific new aetiological treatments that may change the prognosis of this disease. Cardiologists should be aware of this disease to allow early treatment.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

L’amylose est une maladie systémique grave. Les 3 principaux types d’amylose avec atteinte cardiaque sont l’amylose à chaînes légères, l’amylose héréditaire à transthyrétine et l’amylose sénile à transthyrétine non mutée. L’atteinte cardiaque conditionne le pronostic dans ces 3 formes. L’électrocardiogramme et l’échographie cardiaque sont indispensables pour le diagnostic et l’évaluation du risque de ces patients. Les biomarqueurs cardiaques sont utilisés depuis quelques années pour la stratification du risque en particulier dans l’amylose à chaînes légères. L’IRM cardiaque est de plus en plus utilisée pour évaluer ces patients mais son rôle n’est pas encore bien défini. L’imagerie nucléaire est intéressante chez les patients avec suspicion d’amylose à transthyrétine. Les complications cardiaques peuvent être principalement hémodynamiques (dysfonction diastolique puis systolique), ou électriques (arythmies atriales ou ventriculaires malignes; BAV de différents degrés), avec risque de mort subite. Le pronostic de l’amylose à transthyrétine héréditaire ou sénile est meilleur que celui des amyloses à chaînes légères. Malgré une certaine similarité dans la présentation clinique et l’imagerie, un traitement étiologique spécifique existe pour chaque type d’amylose systémique, dont il peut modifier le pronostic. En raison de l’atteinte cardiaque fréquente, les cardiologues devraient être sensibilisés au diagnostic rapide de cette maladie afin qu’un traitement précoce puisse être institué.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Amyloidosis, Light-chains, Transthyretin, Cardiac involvement, Management

Mots clés : Amylose, Chaînes légères, Transthyrétine, Atteinte cardiaque, Traitement

Abbreviations : 2D-GLS, AL, ASCT, ATTR, cMRI, ECG, LC, LGE, LS, LV, LVEF, NT-proBNP, RV, SSA, TTE, TTR, 99mTc-DPD


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Vol 106 - N° 10

P. 528-540 - octobre 2013 Retour au numéro
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