Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Syndrome hémolytique et urémique : physiopathologie, clinique, pronostic et traitement - 23/10/13

[13-020-E-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(13)60491-4 
Y. Delmas a, A. Hertig b, E. Rondeau b, V. Frémeaux-Bacchi c, P. Coppo d, e,
a Service de néphrologie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France 
b Service de réanimation néphrologique, hôpital Tenon, AP-HP, Université Pierre-et-Marie-Curie, Paris 6, Paris, France 
c Laboratoire d'immunologie, AP-HP, Hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France 
d Service d'hématologie, Centre de référence des microangiopathies thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, AP-HP, Université Pierre-et-Marie-Curie, Paris 6, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, 75012 Paris, France 
e Unité Inserm 1009, Institut Gustave-Roussy, Villejuif, France 

Auteur correspondant.

Article en cours de réactualisation

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 8
Iconographies 2
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une forme particulière de microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par une atteinte rénale sévère. Deux types de SHU sont identifiés en fonction des mécanismes physiopathologiques sous-jacents. Le SHU postinfectieux associé à une bactérie Escherichia coli sécrétrice de shigatoxine (SHU shiga-like toxin-producing Escherichia coli+ [SHU STEC+] ou SHU typique) est le plus fréquent (90 % des cas) et résulte de la toxicité directe de la toxine bactérienne sur l'endothélium rénal. D'autres SHU postinfectieux plus rares sont associés à des infections à pneumocoque et requièrent une prise en charge spécifique. Plus rarement, le SHU survient sans être associé à une bactérie spécifique : il est désigné sous le terme de SHU atypique. Dans 70 % des cas de SHU atypique, des mutations sur des gènes qui codent des protéines des voies alterne et commune du complément, associées à une perte de sa régulation, ont été rapportées, avec pour conséquence des lésions endothéliales et la formation de microthrombi riches en fibrine. Les progrès majeurs réalisés ces dernières années dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques du SHU ont permis d'individualiser celui-ci au sein des différents syndromes de MAT et de proposer une prise en charge spécifique. En particulier, la mise en évidence de mutations dans les gènes de la voie alterne du complément permet actuellement de repenser la prise en charge spécifique de cette pathologie jusqu'alors de mauvais pronostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Syndrome hémolytique et urémique, Microangiopathie thrombotique, ADAMTS13, Complément, Éculizumab, Plasma


Plan


© 2013  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Purpura thrombotique thrombocytopénique : physiopathologie, clinique, pronostic et traitement
  • L. Gilardin, A. Stépanian, A. Veyradier, P. Coppo, pour le Centre de référence des microangiopathies thrombotiques (CNR-MAT)
| Article suivant Article suivant
  • Microangiopathies thrombotiques secondaires et apparentées
  • P. Poullin, J. Moussi-Frances, F. Sanderson, M. Sallee

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.