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Atteintes ophtalmologiques dans la granulomatose septique chronique - 30/10/13

Doi : 10.1016/j.jfo.2013.07.002 
A. Locatelli a, M.-C. Béné b, S. Zuily c, K. Angioi-Duprez a,
a Service d’ophtalmologie, CHU de Nancy-Brabois, allée du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy cedex, France 
b Service d’immunologie médicale, CHU de Nancy-Brabois, allée du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy cedex, France 
c Service de médecine vasculaire, institut lorrain du cœur et des vaisseaux Louis-Mathieu, allée du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La granulomatose septique chronique (GSC) est une maladie génétique rare qui conduit à un déficit immunitaire par défaut du métabolisme oxydatif des cellules phagocytaires. Il en résulte des infections bactériennes et fongiques sévères à répétition chez les sujets atteints dès le plus jeune âge. On retrouve également des atteintes inflammatoires avec la formation de granulomes. Le diagnostic de la maladie repose sur la capacité à mettre en évidence un déficit du pouvoir oxydatif des phagocytes. L’infection pulmonaire est la manifestation la plus fréquente de la maladie ; cependant tous les organes peuvent être touchés comme l’œil qui peut être le siège aussi bien d’une atteinte infectieuse que d’une atteinte inflammatoire, notamment choriorétinienne. Le traitement de la GSC repose, d’une part, sur la prophylaxie des épisodes infectieux et, d’autre part, sur la prise en charge adaptée des épisodes infectieux et inflammatoires. Actuellement, le seul traitement disponible est l’allogreffe de moelle osseuse, ce qui impose la disponibilité d’un donneur HLA compatible et ne se conçoit que dans des situations cliniques précises.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Chronic granulomatous disease (CGD) is a rare genetic immune deficiency due to defective oxygen metabolism in phagocytic cells. It results in recurrent severe bacterial and fungal infections in patients from an early age on. Inflammatory lesions are also observed, with the formation of granulomas. Diagnosis relies on the demonstration of a deficiency in the oxidative properties of phagocytes. Pulmonary infections are the most frequent clinical manifestations of the disease, yet all organs can be involved, such as the eye, with either infections or inflammatory chorioretinal lesions. The treatment of CGD relies on prophylaxis to avoid infections, and on the rapid management of infectious and inflammatory episodes. The only cure to date is allogenetic bone marrow transplant, which requires a compatible donor and can only be considered in certain clinical situations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Granulomatose septique chronique, Infections récidivantes, Lésions choriorétiniennes, Déficit immunitaire, NADPH oxydase

Keywords : Chronic granulomatous disease, Recurrent infections, Chorioretinal lesions, Immunodeficiency, NADPH oxidase


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Vol 36 - N° 9

P. 789-795 - novembre 2013 Retour au numéro
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