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Pronostic et traitement des leucémies aiguës lymphoblastiques de l'adulte - 01/01/00

[13-018-G-40]
Xavier Thomas : Praticien hospitalier
Hussam Saad : Interne en médecine
Denis Fière : Praticien hospitalier universitaire
Service d'hématologie, hôpital Édouard-Herriot, 69437 Lyon cedex 03 France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hématologie
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Résumé

La leucémie aiguë lymphoblastique représente 20 % des leucémies de l'adulte. Au cours de ces dernières années, les résultats des traitements se sont considérablement améliorés. Ceci semble lié à une meilleure identification des facteurs pronostiques et à l'application, chez l'adulte, de stratégies thérapeutiques initialement utilisées pour les leucémies aiguës lymphoblastiques de l'enfant. Actuellement, 70 à 90 % des adultes obtiennent une rémission complète, et 25 à 50 % ont une survie longue sans maladie. La détermination du phénotype immunologique et l'analyse cytogénétique ont contribué à une meilleure classification des leucémies aiguës lymphoblastiques ; environ 70 % des adultes avec une leucémie aiguë lymphoblastique présentent, au diagnostic, des facteurs de mauvais pronostic. Les principaux facteurs d'évolution péjorative sont : un âge avancé, un chiffre élevé de globules blancs au diagnostic, une leucémie aiguë lymphoblastique n'appartenant pas à la lignée T, la présence d'un chromosome Philadelphie, une lenteur de réponse au traitement pour l'obtention de la rémission complète. Les survies longues sont de l'ordre de 20 à 25 % pour les leucémies à haut risque contre 60 à 70 % pour les leucémies à risque standard. Les thérapeutiques actuelles reposent sur des stratégies adaptées aux facteurs de risque de la leucémie. L'utilisation de traitements d'induction et de consolidation plus intensifs, éventuellement sous couvert de facteurs de croissance hématopoïétiques, a amélioré les taux de survie. Une prophylaxie d'un envahissement du système nerveux central est également bénéfique, particulièrement en cas de leucémie aiguë lymphoblastique à haut risque. Les leucémies aiguës lymphoblastiques à risque standard sont traitées uniquement par chimiothérapie. Les malades bénéficient, après les traitements d'induction et de consolidation, d'un traitement d'entretien. Les leucémies aiguës lymphoblastiques à haut risque doivent être traitées si possible par allogreffe de moelle osseuse, à partir d'un donneur familial à human leukocyte antigen (HLA) identique, en première rémission complète. L'autogreffe de cellules souches hématopoïétiques ou l'allogreffe à partir d'un donneur HLA identique non apparenté seront indiquées dans les formes à haut risque en l'absence de donneur dans la fratrie.

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