Le traitement de l’insuffisance intestinale chronique, dont la principale cause est le syndrome de grêle court, repose sur la nutrition parentérale prolongée. La maladie hépatique, par son évolution possible vers la cirrhose, est la plus menaçante des complications associées à l’insuffisance intestinale chronique. Ses facteurs de risque sont associés aux modalités de la nutrition parentérale et à la maladie causale de l’insuffisance intestinale chronique. Le repos digestif et le syndrome de grêle court sont des facteurs de risque de lithiases biliaires. La stéatose est une lésion dont l’origine est principalement nutritionnelle (excès de glucose et/ou de lipides, nutrition parentérale continue). Les principaux facteurs de risque de cholestase sont la résection intestinale, la pullulation bactérienne intestinale et les infections, les apports d’acides gras polyinsaturés à longue chaîne ω-6 et de phytostérols par certaines émulsions lipidiques. L’inflammation chronique hépatique, autre facteur de risque de maladie hépatique, peut être secondaire à des infections récidivantes, la translocation bactérienne ou toxinique, l’apport d’acides gras polyinsaturés à longue chaîne ω-6 (précurseurs de médiateurs de l’inflammation). La fibrose, phénomène cicatriciel prédisposant à la cirrhose, peut être compliquée d’hypertension portale et d’insuffisance hépatique ; son seul traitement est la transplantation hépato-intestinale. La prévention repose sur l’identification des patients à risque de maladie hépatique compliquée et la prise en charge optimale de la pathologie et de la nutrition parentérale. La surveillance en routine repose sur des marqueurs biologiques plus ou moins sensibles et spécifiques, ainsi que sur l’échographie. La ponction-biopsie hépatique à l’aiguille est nécessaire au diagnostic de fibrose, en particulier pour poser l’indication de transplantation combinée foie-intestin.

The treatment of chronic intestinal failure, of which the main cause is the short bowel syndrome, is based on parenteral nutrition. Intestinal failure-associated liver disease, which may worsen toward cirrhosis, is the most threatening intestinal failure-associated complication. Risk factors for intestinal failure-associated liver disease are related to parenteral nutrition modalities and to the underlying disease. Bowel rest and short bowel syndrome are risk factors for biliary lithiasis. Steatosis is mainly secondary to nutritional factors (excess of glucose and/or lipids, continuous parenteral nutrition). The main risk factors of cholestasis are intestinal resection, intestinal bacterial overgrowth, excess of long-chain polyunsaturated ω6 fatty acids and phytosterols from some lipid emulsions. Liver chronic inflammation, another risk factor for intestinal failure-associated liver disease, is related to recurrent infections, bacterial or toxinic translocation, high intake of long-chain polyunsaturated ω6 fatty acids as precursors of inflammatory mediators. Fibrosis, secondary to any lesions, could progress toward cirrhosis with portal hypertension and liver failure. In such condition, the only life-saving treatment is a combined liver-intestinal transplantation. The prevention is based on the identification of patients with high risk of complicated liver disease, and on the optimal management of both underlying disease and parenteral nutrition. Routine surveillance is based on biological markers of variable sensitivity and specificity, and ultrasonography. Liver biopsy is required to diagnose fibrosis, especially prior to decide for an isolated intestinal transplantation or combined intestine-liver transplantation.