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Combined factor V and VIII deficiency and pregnancy – Need for an early protocol-based multidisciplinary management - 27/11/13

Déficit combiné en facteurs V et VIII et grossesse : nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire, anticipée et protocolisée

Doi : 10.1016/j.annfar.2013.08.014 
C. Hoffmann a, , E. Falzone a, A. Mihai b, L. Gitz c, N. Itzhar-Baikian d, S. Martel-Jacob b, F.J. Mercier b
a Département d’anesthésie-réanimation, Percy military teaching hospital, 101, avenue Henri-Barbusse, BP 406, 92141 Clamart cedex, France 
b Département d’anesthésie-réanimation, hôpital Antoine-Béclère, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92141 Clamart cedex, France 
c Service de gynécologie-obstétrique, hôpital Antoine-Béclère, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92141 Clamart cedex, France 
d Service d’hématologie biologique, hôpital Antoine-Béclère, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92141 Clamart cedex, France 

Corresponding author.

Abstract

We report the medical management of a 32-year-old primigravida, after she was found to have a combined factor V (FV) and factor VIII (FVIII) deficiency during pregnancy. A routine coagulation profile performed during the 6th month of pregnancy showed a prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT) of 78seconds, giving a patient/control ratio of 2.29, combined with a prothrombin time (PT) of 28seconds. An investigation of the coagulation factors showed a combined FV and FVIII deficiency of 29% and 21% respectively. The bleeding risk was considered to be high. A multidisciplinary approach permitted a specific and individualized FVIII substitution protocol. At 39weeks of amenorrhea, the patient was admitted to the labor room. An infusion of 2000IU of FVIII was implemented over 5minutes; soon thereafter, PT was 17seconds, aPTT patient/control ratio had decreased to 1.9 and FV and FVIII reached 38% and 36% respectively. Six hours later, the patient delivered an infant weighing 2850g who had an Apgar score of 10. No bleeding was detected. The patient was then closely monitored for 2hours in the recovery room. Twelve hours after administration of the first dose of FVIII, another infusion of 2000IU of FVIII was administered. This substitution treatment was continued every 12hours in ever-decreasing doses, allowing maintenance of FVIII level >50% for 5days. At D7 post-partum, the patient was discharged uneventfully.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Nous rapportons la prise en charge péripartum d’une femme de 32ans, primigeste, après la découverte d’un déficit combiné en facteur V (FV) et facteur VIII (FVIII) au cours de sa grossesse. Le bilan de coagulation réalisé au 6e mois de grossesse retrouvait un temps de céphaline activé (TCA) allongé à 78secondes, soit un ratio patient/témoin à 2,29, associé à un taux de prothrombine (TP) à 50 %. L’exploration des facteurs de la coagulation mettait alors en évidence un déficit combiné en FV et FVIII, à 29 % et 21 % respectivement. Le risque hémorragique était considéré comme élevé. Une réunion de concertation pluridisciplinaire permettait l’établissement d’un protocole de substitution en FVIII (Advate®) spécifique et personnalisé. À 39semaines d’aménorrhée, la patiente était admise en salle de travail. Une perfusion de 2000UI de FVIII était débutée. Le prélèvement sanguin retrouvait un TP à 63 %, un TCA allongé avec un ratio patient/témoin à 1,9, un FV à 38 % et un FVIII à 36 %. Six heures plus tard, la patiente accouchait d’un nouveau-né de 2850g, avec un score d’Apgar à 10. Aucune hémorragie n’était notée. La patiente était surveillée en salle de surveillance post-interventionnelle de façon étroite pendant deux heures. Douze heures après la première administration de FVIII, une seconde perfusion de 2000UI était mise en place. Le traitement substitutif était poursuivi toutes les 12heures à doses progressivement décroissantes permettant de maintenir un taux de FVIII >50 % pendant 5jours. À j7 post-partum, la patiente rentrait sans complication à son domicile.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Anesthesia, Factor V, Factor VIII, Deficiency, Pregnancy, Hemorrhage, Complication

Mots clés : Anesthésie, Facteur V, Facteur VIII, Déficit, Grossesse, Hémorragie, Complications


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