Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Phéochromocytome et paragangliome - 02/12/13

[10-015-B-50]  - Doi : 10.1016/S1155-1941(13)64274-2 
S. Laboureau a, V. Rohmer a, b,
a Département d'endocrinologie-diabétologie-nutrition (EDN), CHU d'Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 
b Faculté de médecine, Université d'Angers, rue Haute-de-Reculée, 49045 Angers, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 11
Iconographies 4
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

Les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares se développant aux dépens des paraganglions ou de la médullosurrénale. Le diagnostic est souvent tardif par rapport à l'apparition des symptômes, sources de morbidité, voire de mortalité. Le diagnostic repose sur une élévation à deux ou trois fois la norme des dérivés méthoxylés urinaires des 24 heures ou des dérivés méthoxylés plasmatiques. L'imagerie faite dans un second temps seulement permet de localiser la tumeur. Actuellement, une dizaine de gènes de prédisposition ont été identifiés, et des mutations constitutionnelles d'un de ces gènes sont présentes chez plus de 35 % des malades. La prise en charge de ces tumeurs s'en trouve donc modifiée : dépistage et conseil génétique des apparentés et organisation de la surveillance des porteurs d'une mutation. Le traitement initial repose sur la chirurgie la plus complète possible, faite par des chirurgiens et des anesthésistes entraînés. Une fois l'exérèse tumorale, le pronostic des formes bénignes est excellent ; une surveillance est toutefois requise. Les formes malignes peuvent quant à elles ne se dévoiler que plusieurs années après la prise en charge initiale au stade métastatique. Aucun marqueur biologique ou analyse anatomopathologique ne permet de différencier une forme bénigne d'une forme maligne, mais certains éléments peuvent suggérer un cancer : tumeur extrasurrénalienne, taille tumorale supérieure à 5 cm, identification d'une mutation de SDBH (succinate dehydrogenase B). En l'absence de résection chirurgicale complète, le pronostic des formes métastatiques est sombre. L'utilisation de radio pharmaceutique (iodine-131 [I131], méta-iodobenzylguanidine [MIBG], yttrium DOTA-TOC et lutétium DOTA-TATE) peut permettre dans certains cas une réponse tumorale. Des études sont en cours avec des thérapies ciblées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Phéochromocytome, Paragangliome, Génétique


Plan


© 2013  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Tumeurs juxtaglomérulaires
  • A.L. Faucon, L. Amar, G. Gobrie, P.F. Plouin, M. Azizi
| Article suivant Article suivant
  • Génétique des phéochromocytomes et paragangliomes
  • A. Buffet, A.-P. Gimenez-Roqueplo

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.