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Silent GH pituitary tumor: Diagnostic and therapeutic challenges - 06/12/13

Doi : 10.1016/j.ando.2013.09.003 
Laura Chinezu a, Emmanuel Jouanneau b, c, d, Alexandre Vasiljevic b, c, e, Jacqueline Trouillas b, c, e, Gérald Raverot b, c, f,
a Department of Histology, University of Medicine and Pharmacy, Tirgu Mures 540139, Romania 
b Inserm U1028, CNRS UMR5292, Lyon Neuroscience Research Center, Neuro-oncology & Neuro-inflammation team, 69372 Lyon, France 
c Université de Lyon, Université Lyon 1, 69373 Lyon, France 
d Service de Neurochirurgie, Groupement Hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, 69372 Lyon, France 
e Centre de Pathologie Est, Groupement Hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, 69372 Lyon, France 
f Fédération d’Endocrinologie, Groupement Hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, 69372 Lyon, France 

Corresponding author. Fédération d’Endocrinologie du Pôle Est, Groupement Hospitalier Est, Aile A1, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France.

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Abstract

Silent GH pituitary tumors are characterized by the absence of clinical features of acromegaly, normal to slightly elevated GH and/or IGF-1 levels, as well as immunohistochemical expression of GH. The diagnostic and the therapeutic challenges of these “silent” GH tumors are illustrated in this case report, supported by a literature review. A 20-year-old woman presented with visual disturbances related to an invasive macroadenoma but without clinical and biological signs of GH hypersecretion. After two surgeries, a residual tumor remained in the right cavernous sinus. According to the recent classifications, the histopathological diagnosis was a sparsely GH-PRL atypical adenoma or invasive and proliferative (Ki-67 index: 4%) and p53 positive (1%) grade 2b tumor, with high expression (>75% of the cells) of somatostatin receptors type 2A and 5. From this case and the review of the literature, an invasive macroadenoma in young women requires: the preoperative determination of plasma GH and IGF-1, the immunohistochemical detection in the tumor of GH, PRL, somatostatin receptor expression and the evaluation of the proliferation (mitoses count, Ki-67 and p53 indexes). The suspicion of an aggressive behavior needs a particular follow-up. In the case of tumor remnant, a postoperative treatment such as radiotherapy and/or somatostatin analogs must be considered.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Les adénomes somatotropes silencieux sont des adénomes hypophysaires présentant une expression immunohistochimique de GH mais sans signes cliniques d’acromégalie, et pour lesquels les taux de GH ou d’IGF1 sont généralement normaux ou légèrement augmentés. L’objectif de cet article est d’illustrer les difficultés diagnostiques et les défis thérapeutiques que représentes ce type d’adénome hypophysaire. Pour cela nous décrivons le cas d’une jeune patiente de 20 ans présentant un volumineux adénome invasif, cliniquement et biologiquement non sécrétant, révélé par d’importants troubles visuels. Malgré deux interventions, un résidu tumoral persistait dans le sinus caverneux droit. L’analyse histologique classait cet adénome comme un adénome mixte GH-PRL « atypique » et « invasif et proliférant » [index Ki-67 à 4 % et p53 positif (1 %)] de grade 2b, avec une expression élevée (>75 % des cellules) des récepteurs de la somatostatine de type 2A et 5. Ce cas et la revue de la littérature souligne l’importance de l’évaluation préopératoire des concentrations de GH et d’IGF-1, et de l’analyse histopathologique complète comprenant l’analyse de l’expression immunohistochimique de la GH, de la PRL, de l’expression des récepteurs de la somatostatine et de l’évaluation de la prolifération (nombre de mitoses, l’index Ki-67 et l’expression de la p53). Ce type de tumeurs doit être considéré comme « agressif » et nécessite un suivi postopératoire rapproché. La présence d’un résidu tumoral doit faire considérer l’intérêt d’un traitement complémentaire par radiothérapie et/ou analogues de la somatostatine.

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Vol 74 - N° 5-6

P. 491-495 - décembre 2013 Retour au numéro
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