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Samuel Alexander Kinnier Wilson. Wilson's disease, Queen Square and neurology - 07/12/13

Doi : 10.1016/j.neurol.2013.04.006 
E. Broussolle a, , b , J.-M. Trocello c, F. Woimant c, A. Lachaux d, N. Quinn e
a Service de neurologie C, université Claude-Bernard-Lyon I, hospices civils de Lyon, hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, 59, boulevard Pinel, 69500 Bron, France 
b CNRS UMR 5229, centre de neurosciences cognitives, 67, boulevard Pinel, 69675 Bron cedex, France 
c Service de neurologie, centre national de référence pour la maladie de Wilson, hôpital Lariboisière, Assistance publique hôpitaux de Paris, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France 
d Service d’hépato-gastro-entérologie pédiatrique, centre national de référence pour la maladie de Wilson, CHU de Lyon, hôpital Femme-Mère–Enfant, 59, boulevard Pinel, 69500 Bron, France 
e Sobell Department of Motor Neuroscience and Movement Disorders, UCL Institute of Neurology and National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square, London WC1N 3BG, United Kingdom 

Corresponding author.

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Abstract

This historical article describes the life and work of the British physician Samuel Alexander Kinnier Wilson (1878–1937), who was one of the world's greatest neurologists of the first half of the 20th century. Early in his career, Wilson spent one year in Paris in 1903 where he learned from Pierre-Marie at Bicêtre Hospital. He subsequently retained uninterrupted links with French neurology. He also visited in Leipzig the German anatomist Paul Flechsig. In 1904, Wilson returned to London, where he worked for the rest of his life at the National Hospital for the Paralysed and Epileptic (later the National Hospital for Nervous Diseases, and today the National Hospital for Neurology and Neurosurgery) in Queen Square, and also at Kings’ College Hospital. He wrote on ‘the old motor system and the new’, on disorders of motility and muscle tone, on the epilepsies, on aphasia, apraxia, tics, and pathologic laughing and crying, and most importantly on Wilson's disease. The other objective of our paper is to commemorate the centenary of Wilson's most important work published in 1912 in Brain, and also in Revue Neurologique, on an illness newly recognized and characterized by him entitled “Progressive lenticular degeneration, a familial nervous disease associated with liver cirrhosis”. He analyzed 12 clinical cases, four of whom he followed himself, but also four cases previously published by others and a further two that he considered in retrospect had the same disease as he was describing. The pathological profile combined necrotic damage in the lenticular nuclei of the brain and hepatic cirrhosis. This major original work is summarized and discussed in the present paper. Wilson not only delineated what was later called hepato-lenticular degeneration and Wilson's disease, but also introduced for the first time the terms extrapyramidal syndrome and extrapyramidal system, stressing the role of the basal ganglia in motility. The present historical work emphasizes the special contributions made by Wilson to the study of movement disorders, including akinesia and bradykinesia in Parkinson's disease, and their relation to basal ganglia pathology.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Samuel Alexander Kinnier Wilson (1878–1937) est l’un des plus célèbres neurologues de la première moitié du XXe siècle, à la réputation mondiale. Il complète sa formation en passant l’année 1903 à Paris auprès de Pierre-Marie à L’hôpital Bicêtre. Il en gardera toujours un profond attachement à la neurologie française. Il séjourne également à Leipzig auprès de l’anatomiste allemand Paul Flechsig. Rentré à Londres en 1904, il exercera toute sa carrière à Queen Square au National Hospital for the Paralysed and Epileptic (aujourd’hui the National Hospital for Neurology and Neurosurgery). Il publie abondamment sur de nombreux sujets comme « l’ancien système moteur et le nouveau », les troubles moteurs et du tonus musculaire, sur les épilepsies, l’aphasie, l’apraxie, les tics, les rire et pleurer pathologiques et, bien sûr, abondamment sur la maladie de Wilson. C’est à ce propos que nous souhaitons commémorer ici le centenaire de la publication de Brain et de la Revue Neurologique, en 1912, de ce qui sera dénommée plus tard maladie de Wilson. Wilson y présente 12 cas cliniques, dont 4 personnels, objectivant, à l’examen anatomopathologique, des lésions cérébrales nécrotiques au niveau des noyaux lenticulaires et une cirrhose hépatique. Nous nous proposons de résumer ici et de commenter ce travail original princeps. Wilson ne se contente pas d’y définir ce qui s’appellera ultérieurement la dégénérescence hépato-lenticulaire ou maladie de Wilson mais introduit aussi pour la première fois les termes syndrome extrapyramidal et système extrapyramidal, soulignant le rôle des ganglions de la base dans la motricité. Nous souhaitons mettre en valeur sa contribution à l’étude des mouvements anormaux, de l’akinésie et de la bradykinésie dans la maladie de Parkinson, et leur relation avec les lésions des ganglions de la base.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : History, Kinnier Wilson, Queen Square, Wilson's disease, Movement disorders, Hepatolenticular degeneration

Mots clés : Histoire, Kinnier Wilson, Queen Square, Maladie de Wilson, Mouvements anormaux, Dégénérescence hépatolenticulaire


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Vol 169 - N° 12

P. 927-935 - décembre 2013 Retour au numéro
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  • J.-M. Trocello, E. Broussolle, N. Girardot-Tinant, M. Pelosse, A. Lachaux, C. Lloyd, F. Woimant

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