La mucoviscidose est la maladie héréditaire mortelle la plus fréquente (1 sur 2 500 naissances environ). La mutation responsable de la maladie se trouve au niveau d’un gène localisé en 7q31, qui code pour la protéine transmembranaire CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Le CFTR est un canal chlore impliqué dans la fonction des cellules épithéliales de la muqueuse des voies respiratoires, des canaux pancréatiques, de l’arbre biliaire, de l’intestin, du canal déférent, et des glandes sudoripares. À ce jour, plus de 1 900 mutations ont été identifiées ; certaines sont prédominantes ou relativement fréquentes, variant d’une population à l’autre. Ces mutations du CFTR causent des infections pulmonaires récurrentes qui entraînent une détérioration progressive de la fonctionnalité pulmonaire. Les infections pulmonaires sont fréquentes voire chroniques et limitent la qualité de vie des patients. Cette importante exposition aux antibiotiques induit un risque élevé de réactions d’hypersensibilité ou d’intolérance à ces molécules. Par ailleurs, le choix des antibiotiques est complexe du fait de l’émergence de résistances des bactéries et une allergie médicamenteuse peut encore compliquer la prescription. Une démarche allergologique complète avec une analyse précise de l’histoire clinique du patient, des tests cutanés et un test de provocation est alors essentielle pour confirmer ou exclure la nature allergique de la réaction. L’induction de la tolérance peut être une alternative en cas de nécessité incontournable d’un antibiotique dont l’allergie a été prouvée.

Mucovicidosis is the most prevalent fatal hereditary disease (about 1 per 2,500 births). The mutation responsible for this disease is found in a gene localized at 7Q31; it codes for the transmembrane protein CFRT (Custic Fibrosis Transmembrane Condutance Regulator). CFRT is a chlorine canal involved in the function of epithelial cells in the airway mucosa, pancreatic canals, biliary tree, intestines, ejaculatory canal, and sweat glands. Up to the present time, more than 1,900 CFRT mutations have been identified; certain are predominant or relatively frequent, varying from one population to another. These mutations cause recurrent pulmonary infections which lead to deterioration of pulmonary function. Pulmonary infections are frequent, often chronic, and they limit patients’ quality of life. Frequent exposure to antibiotics is responsible for an increased risk of hypersensitivity reactions or intolerance to these molecules. Furthermore, the choice of antibiotics is complicated because of the development of bacterial resistance, and the development of drug allergy can further complicate the treatment. When indicated, a complete allergy workup, including a precise clinical history, skin tests, and a provocation test, is essential to confirm or exclude the allergic nature of the reaction. Induction of tolerance to the antibiotic causing the allergy is an alternative in cases where the antibiotic is an unavoidable necessity.