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Hyperparathyroïdies primaires juvéniles. À propos de 24 observations - 01/01/02

O.  Monneuse 1 ,  S.  Causeret 1 ,  J.C.  Lifante 1 ,  N.  Berger 2 ,  V.  Lapras 3 ,  J.L.  Peix 1 * *Correspondance et tirés à part

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Résumé

But de l'étude : L'hyperparathyroïdie primaire atteint classiquement le sujet âgé. Les formes juvéniles sont rares et posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques particuliers, que cette étude rétrospective portant sur 24 patients a pour objet de préciser.

Patients et méthode : De 1986 à 2001, 673 patients ont été opérés d'hyperparathyroïdie primaire dans notre service dont 24 étaient âgés de moins de 30 ans (3,5 %). Il s'agissait de 14 hommes et dix femmes, âgés en moyenne de 23 ans (14-30).

Le mode de révélation de l'hyperparathyroïdie, le substratum anatomopathologique et les résultats postopératoires ont été étudiés.

Résultats : Seize patients présentaient une forme sporadique dont 11 révélées par des manifestations rénales et deux par une hypercalcémie aiguë. Il s'agissait dans tous les cas d'un adénome unique. Sept patients présentaient une néoplasie endocrinienne multiple de type I et les lésions correspondaient à six hyperplasies multifocales et à un adénome supposé unique. Une patiente de 27 ans, présentant une récidive d'hyperparathyroïdie familiale opérée dix ans plus tôt, était porteuse d'un carcinome. Dix-neuf patients ont été guéris avec un recul postopératoire variant de trois à 168 mois, une patiente (néoplasie endocrinienne multiple de type I) a présenté une récidive tardive d'hypercalcémie modérée et asymptomatique, et deux patients ont été perdus de vue à l'issue du contrôle postopératoire au deuxième mois. Deux patients avaient une hypoparathyroïdie postopératoire persistante, nécessitant un traitement vitaminocalcique au long cours.

Conclusion : Les formes sporadiques représentent la majorité des hyperparathyroïdies juvéniles. Elles se révèlent le plus souvent par une symptomatologie urinaire ou par la décompensation d'une hypercalcémie aiguë. Cependant une forme familiale isolée ou associée à une polyendocrinopathie doit systématiquement être recherchée.

Mots clés  : hyperparathyroïdie primaire juvénile ; hyperparathyroïdie familiale ; cancer parathyroïdien ; néoplasie endocrinienne multiple de type I ; chirurgie.

Abstract

Aim of the study: Primary hyperparathyroidism usually affects elderly patients. Juvenile primary hyperparathyroidism is rare, and raises diagnostic and pronostic problems. The aim of this retrospective study on 24 patients is to establish clinical, histological, and therapeutic features of juvenile primary hyperparathyroïdism.

Patients and methods: From 1986 to 2001, 673 patients were treated for primary hyperparathyroïdism in our department. Twenty four patients were younger than 30 years old (3,5%). There were 14 women and 10 men. Mean age was 23 year (14-30). Clinical manifestations, pathologics findings and postoperative results were studied.

Results: Sixteen patients presented a sporadic form of primary hyperparathyroidism with a single adenoma. Clinical manifestations were renal symptoms in 11 cases and acute hypercalcemia syndrome in 2 cases. Seven patients had a NEM I syndrome: parathyroid lesions were 6 hyperplasia and one adenoma. A 27 years old woman presented a recurrent familial isolated hyperparathyroidism. She was operated on 10 years before and at reoperation parathyroid carcinoma was found. Nineteen patients were cured after a post operative follow up ranging from 3 to 168 months. One patient had an asymptomatic hypercalcemia recurrence. Two patients presented permanent hypoparathyroidism treated whith calcitriol and calcium.

Conclusion: Sporadic forms represent majority of cases of juvenile hyperparathyroidism. Renal manifestations are usual. Nevertheless, multiple endocrine neoplasia type 1 has to be evocated.

Mots clés  : juvenile primary hyperparathyroidism ; familial isolated hyperparathyroidism ; parathyroid carcinoma ; multiple endocrine neoplasia type 1 ; surgery.

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Vol 127 - N° 4

P. 276-280 - avril 2002 Retour au numéro
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