Le tunnel aortoventriculaire est une malformation congénitale très rare, caractérisée par la présence d'un chenal extracardiaque anormal qui fait communiquer l'aorte ascendante (au-dessus de la jonction sinotubulaire) avec une cavité ventriculaire (le plus souvent le ventricule gauche, beaucoup plus rarement le ventricule droit). Des lésions associées (intéressant les artères coronaires proximales, la valve aortique ou la valve pulmonaire) sont présentes dans la moitié des cas. Le processus de formation reste inconnu ; l'hypothèse la plus communément acceptée implique un défaut de développement et de résorption du bourgeon musculaire qui donne naissance aux racines aortique et pulmonaire. La sévérité des conséquences hémodynamiques (syndrome de « fuite » aortique et surcharge diastolique ventriculaire) dépend de la taille du tunnel et des lésions associées. Certaines formes se révèlent dès la période fœtale par une défaillance ventriculaire ; elles peuvent entraîner une mort fœtale ou nécessiter une prise en charge chirurgicale urgente dès la naissance. Les formes postnatales sont suspectées sur l'association d'un souffle systolodiastolique avec des pouls amples et d'un tableau de défaillance ventriculaire (gauche ou droite) de gravité très variable. Le diagnostic est assuré par l'examen échocardiographique avec Doppler qui montre le tunnel et ses orifices, le flux anormal, le retentissement ventriculaire et les éventuelles lésions associées. Le traitement est chirurgical, et l'indication opératoire est formelle. La réparation chirurgicale consiste à fermer, à l'aide de deux patchs séparés, les deux orifices (aortique et ventriculaire) du tunnel ; d'éventuelles lésions associées sont traitées dans le même temps opératoire. Le risque opératoire est très faible et les résultats à long terme sont satisfaisants ; cependant, une surveillance régulière est nécessaire devant le risque de développement progressif d'une insuffisance valvulaire aortique ou d'une dilatation anévrismale de la racine aortique.