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Lymphomes non hodgkiniens T et NK périphériques - 27/01/14

[13-016-C-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(13)55446-X 
D. Sibon a, b, c, , F. Lemonnier a, c, A. Marçais a, b, c, R. Delarue a, O. Hermine a, b, c
a Service d'hématologie adulte, Hôpital universitaire Necker-Enfants-malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
b Centre national de la recherche scientifique, Unité mixte de recherche 8147, Hôpital universitaire Necker-Enfants-malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
c Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, 12, rue de l'École-de-Médecine, 75270 Paris cedex 06, France 

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Résumé

Les lymphomes T périphériques sont des néoplasmes matures des lymphocytes T ou NK. Ils représentent environ 10 % des lymphomes non hodgkiniens en Europe et en Amérique du Nord, mais sont plus fréquents en Asie et en Amérique du Sud. Les lymphomes T périphériques sont un groupe de maladies hétérogènes. Leur diagnostic est difficile et requiert la combinaison de données cliniques, morphologiques, immunophénotypiques, et parfois cytogénétiques et moléculaires. Ces données permettent de distinguer différentes entités définies par la classification de l'Organisation mondiale de la santé 2008 : les lymphomes T périphériques extraganglionnaires (lymphome NK/T extraganglionnaire de type nasal, lymphome T associé aux entéropathies, lymphome T hépatosplénique, lymphome T de type panniculite sous-cutanée), les lymphomes T périphériques ganglionnaires, les plus fréquents en Occident (lymphome T périphérique sans spécificité, lymphome T angio-immunoblastique, lymphome anaplasique à grandes cellules), les lymphomes T périphériques leucémiques (leucémie prolymphocytaire T, leucémie à grands lymphocytes T granuleux, leucémie NK agressive, leucémie/lymphome T de l'adulte) et les lymphomes T cutanés primitifs. Le pronostic des lymphomes T périphériques est globalement moins bon que celui des lymphomes B. Les traitements actuels tendent à être adaptés à chaque entité de lymphome T périphérique, mais les résultats sont encore insuffisants. Plusieurs molécules innovantes, chimiothérapie ou thérapie ciblée, sont en cours de développement clinique, et laissent entrevoir des résultats prometteurs.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Classification OMS des tumeurs des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes, Lymphome T périphérique, Lymphome NK/T extraganglionnaire de type nasal, Lymphome T associé aux entéropathies, Lymphome T hépatosplénique, Lymphome T de type panniculite sous-cutanée, Lymphome T périphérique sans spécificité, Lymphome T angio-immunoblastique, Lymphome anaplasique à grandes cellules, Leucémie/lymphome T de l'adulte


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