S'abonner

Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet - 28/01/14

Doi : 10.1016/j.revmed.2013.10.332 
N. Noel a, A. Drier b, B. Wechsler a, J.-C. Piette a, c, R. De Paz d, D. Dormont b, c, P. Cacoub a, c, D. Saadoun a, , c
a Service de médecine interne 2, centre de référence des maladies autoimmunes rares, DHU i2B, immunopathologie, inflammation, biothérapie, université Pierre-et-Marie-Curie, Paris 6, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 75013 Paris, France 
b Service de neuroradiologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 75013 Paris, France 
c Faculté de médecine, université Pierre-et-Marie-Curie, Paris 6, 75013 Paris, France 
d Service de neurologie, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, AP–HP, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 9
Iconographies 2
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet (MB) sont retrouvées chez 5,3 à plus de 50 % des patients selon les séries. Elles sont séparées en deux grands types d’atteintes : les formes « parenchymateuses », regroupant les atteintes intracérébrales (méningo-encéphalites), par opposition aux formes « extra-parenchymateuses », incluant les thromboses veineuses cérébrales et les anévrismes artériels. Les atteintes médullaires et les atteintes périphériques sont exceptionnelles. Un syndrome de neuro-Behçet (NB) doit être évoqué devant la survenue de troubles neurologiques, en particulier des céphalées et une atteinte pyramidale, chez un homme jeune suivi pour une MB. Néanmoins, sa reconnaissance est difficile lors des formes inaugurales (un tiers des cas), et nécessite une connaissance des lésions morphologiques. Ainsi, les lésions de NB parenchymateux sont classiquement inflammatoires en IRM et situées à la jonction méso-diencéphalique, ainsi que dans le tronc cérébral, avec rarement une extension sus-tentorielle. Une méningite associée n’est pas systématique, absente dans environ 30 % des cas. La physiopathologie de ces lésions est imparfaitement connue, mais l’infiltrat inflammatoire est majoritairement constitué de polynucléaires neutrophiles et de lymphocytes T activés (notamment de type Th17). Les principaux diagnostics différentiels concernent les pathologies infectieuses (herpès, listériose, tuberculose), et inflammatoires (sclérose en plaques, sarcoïdose) qui doivent être systématiquement évoquées. Le traitement du NB doit être initié dès son diagnostic afin d’en limiter le risque de séquelles, de rechute ou de décès.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Neurological manifestations of Behçet's disease (BD) occur in 5.3 to more than 50% of patients. They are divided into two major forms: “parenchymal” lesions, which include mainly meningoencephalitis as opposed to “extra-parenchymal” lesions (i.e. cerebral venous thrombosis and arterial aneurysms). Myelitis or peripheral neuropathy is exceptional. The neuro-Behçet syndrome (NBS) should be considered in the setting of neurological manifestations, particularly headache and pyramidal signs, in a young man diagnosed with BD. However, its recognition may be difficult when neurological manifestations are the presenting features of BD (one third of cases), and requires a thorough knowledge of clinical manifestations and morphological lesions. Thus, parenchymal NB lesions classically exhibit inflammatory characteristics on MRI and are located at the meso-diencephalic junction and in the brainstem, rarely with a supratentorial extension. Meningitis is not systematically associated, and may be absent in about 30% of cases. The pathogenesis of these lesions is incompletely understood, but inflammatory infiltrates include mainly neutrophils and activated T cells (mainly Th17). Differential diagnoses include infectious diseases (herpes, listeria, tuberculosis), and inflammatory diseases (i.e. multiple sclerosis and sarcoidosis). A prompt recognition of NBS should lead to initiate adequate therapies in order to limit the risk of sequelae, relapses or death.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Behçet, Neuro-Behçet, Manifestations neurologiques

Keywords : Behçet's disease, Neuro-Behçet, Neurological manifestations


Plan


© 2013  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 35 - N° 2

P. 112-120 - février 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Atteintes cardiovasculaires de la maladie de Behçet
  • A.-C. Desbois, B. Wechsler, P. Cluzel, G. Helft, D. Boutin, J.-C. Piette, P. Cacoub, D. Saadoun
| Article suivant Article suivant
  • Maladie de Behçet de l’enfant
  • M. Piram, I. Koné-Paut

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.