Avec plus de 30 estimations publiées dans la littérature pour différentes régions dans le monde, la prévalence de la maladie de Behçet (MB) est aujourd’hui assez bien décrite. Bien que l’interprétation de ces travaux soit compliquée par les différences méthodologiques qui peuvent influencer les résultats de manière substantielle, ces données suggèrent une importante disparité de fréquence avec une prévalence de 20 à 420 sujets/100 000 habitants en Turquie, 2,1 à 19,5 dans les autres pays d’Asie, 1,5 à 15,9 en Europe du Sud et 0,3 à 4,9 en Europe du Nord. Des données sur la MB en Amérique du Nord et Sud, aux Antilles et chez des sujets originaires d’Afrique sub-saharienne suggèrent que la distribution géographique de la MB est plus large que celle circonscrite à la route de la soie. Les rares données d’incidence ne permettent pas de conclure à un changement dans la fréquence de survenue de la MB avec le temps. Les récentes études de populations migrantes indiquent de manière unanime que les migrants provenant de zones de forte prévalence gardent un risque de MB élevé, voire identique à celui observé dans leurs pays d’origine. Si les facteurs génétiques, qui ne sont pas abordés dans cette revue, semblent prépondérants dans le développement d’une MB, ils ne peuvent pas expliquer l’importance des disparités de prévalence entre pays. Cependant les causes environnementales infectieuses et non infectieuses restent peu étudiées et n’ont pour l’instant pas permis d’identifier une piste convaincante.

With more than 30 published prevalence estimates for Behçet's disease (BD), covering many different regions worldwide, the prevalence of BD is quite well described. Even though the interpretation of these data is complicated by between-study differences in methodology, which may substantially influence the results, these data suggest large geographic variations in frequency of BD, with prevalence rates of 20–420/100,000 inhabitants for Turkey, 2.1–19.5 for other Asian countries, 1.5–15.9 for southern Europe and 0.3–4.9 for northern Europe. Additional epidemiological studies or case series from North and South America, the Caribbean Islands, and individuals of sub-Saharan ancestry further suggest that the geographic distribution of BD is much wider than the boundaries of the ancient Silk Road. The few available incidence rates prevent from making strong inferences as to whether the frequency of BD has changed over time. Recent population-based studies of immigrants or migrant populations consistently indicate that migrants from areas of high BD prevalence remain at high risk for BD, which may even be close to the prevalence observed in their countries of origin. Genetic factors, which are not detailed in this review, seem to play a preponderant role in BD development, although they cannot explain the wide between-country disparities in BD prevalence. However, environmental risk factors, including infectious and non-infectious causes, remain poorly investigated and have not yet produced solid hints.