Le syndrome des antiphospholipides est une thrombophilie caractérisée par l’association d’un événement clinique thrombotique (artériel et/ou veineux) ou obstétrical, associé à la présence durable d’anticorps antiphospholipides. L’atteinte pouvant toucher l’ensemble de l’arbre vasculaire, une atteinte rénale est fréquemment associée avec la description maintenant bien codifiée de la néphropathie associée au syndrome des antiphospholipides. Nous proposons dans cette revue des recommandations actualisées sur la prise en charge du syndrome des antiphospholipides en néphrologie. La thérapeutique se base sur une anticoagulation plus ou moins une antiagrégation à long terme en fonction des événements cliniques sans oublier le recours à une néphroprotection classique (contrôle strict de la pression artérielle avec notamment des thérapeutiques bloquant le système rénine–angiotensine–aldostérone). Le syndrome catastrophique des antiphospholipides est une complication extrêmement grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. Celui-ci justifie une attention toute particulière, ainsi qu’une prévention dans les situations à risque. Nous illustrons également les difficultés de prise en charge au long cours de ces patients, tant en dialyse qu’en transplantation rénale.

The antiphospholipid syndrome is a thrombophilia characterized by the combination of arterial and/or venous thrombotic events or obstetric clinical events, associated with persistent presence of antiphospholipid antibodies. In this syndrome, thromboses may affect all of the vascular tree, renal damage is frequently associated with a specific antiphospholipid syndrome nephropathy. We propose in this review to provide updated recommendations on the management of antiphospholipid syndrome in nephrology. Treatment is based on long-term anticoagulant therapy with or without antiplatelet agents according to clinical events. The use of a conventional nephroprotection must not be forgotten (strict control of blood pressure with drugs blocking the renin–angiotensin–aldosterone system). Catastrophic antiphospholipid syndrome is an extremely severe complication which can threaten the vital prognosis of the patient. This justifies particular surveillance, as well as prevention in high-risk situations. We also illustrate the difficulties of long-term management in these patients, both in dialysis or kidney transplantation.