Syndrome mononucléosique et pathologies hématologiques liés au virus d'Epstein-Barr - 01/01/95

[13-028-A-10]

Martine Raphael : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier.

Jean Feuillard : Assistant des Hôpitaux, assistant des Universités
Service d'hématologie biologique, hôpital Avicenne, UFR SMBH Léonard de Vinci, Bobigny, Université Paris XIII, et CNRS URA625 France

Frédéric Davi : Assistant des Hôpitaux, assistant des Universités, département d'hématologie, et CNRS URA625

Sophie Camilleri-Broet : Interne des hôpitaux de Paris, laboratoire de neuropathologie R Escourolle, INSERM 360
Hôpital Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 750 13 Paris France

Antoine Martin : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier
Service d'anatomie pathologique, hôpital Avicenne, UFR SMBH Léonard de Vinci, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, Université Paris XIII France

Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hématologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Le syndrome mononucléosique accompagne la primo-infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV) se traduisant par la mononucléose infectieuse, témoin de l'infection tardive par l'EBV. En revanche, les primo-infections précoces sont le plus souvent inapparentes [88]. Le syndrome mononucléosique répond à une définition morphologique du sang périphérique où l'hyperlymphocytose d'aspect pléomorphe comporte plus de 10 % de cellules lymphoïdes atypiques [89].

D'autres pathologies que la primo-infection par l'EBV sont associées à un syndrome mononucléosique. Ce sont des pathologies parasitaires comme la toxoplasmose, virales comme l'infection à cytomégalovirus, la rubéole, plus rarement l'hépatite, bactériennes comme la brucellose et la listériose [88].

A côté de la pathologie bénigne de la mononucléose infectieuse, l'EBV est associé à divers syndromes lymphoprolifératifs [63]. Bien que découvert en 1964 dans une lignée de lymphome de Burkitt africain [26], la place de l'EBV et son rôle pathogénique dans ce lymphome restent controversés [57]. La présence de l'EBV n'est pas constante dans les hémopathies lymphoïdes. En effet, l'EBV est très fréquent dans les lymphomes B du sujet immunodéprimé, plus rarement détecté dans les lymphomes B de l'immunocompétent, observé dans les lymphomes T périphériques, mis en évidence dans les cellules de Sternberg de la maladie de Hodgkin [93]. Ces associations variant avec la pathologie lymphoïde rendent compte de l'hétérogénéité de son rôle dans ces proliférations tumorales. Les cellules B infectées par l'EBV persistent dans l'organisme, dans le compartiment hématopoïétique au sein d'une fraction minime de la population lymphocytaire dont la fréquence varie de 10^-5 à 10^-7 cellules infectées [36]. Ces cellules sont strictement contrôlées par le système immunitaire via les cellules T cytotoxiques (CTL) restreintes par le complexe majeur d'histocompatibilité de classe l. La rupture de l'équilibre hôte-virus permet le développement non contrôlé d'une prolifération de cellules B infectées par l'EBV [69]. A l'opposé, la réponse T cytotoxique excessive observée chez l'adolescent peut entraîner des phénomènes pathologiques aboutissant à la mononucléose infectieuse [88].