Fibromyxome acral superficiel de localisation sous-matricielle : une forme clinique inhabituelle - 07/02/14
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Résumé |
Introduction |
Le fibromyxome acral superficiel (FMAS) est une tumeur bénigne des tissus mous de localisation acrale, généralement péri- ou sous-unguéale. Une localisation sous-matricielle n’a pas, à ce jour, été décrite.
Observation |
Nous rapportons la présentation clinique et histologique de trois cas de FMAS purement sous-matriciels. Les patients présentaient un pseudo-hippocratisme digital, une onychogryphose isolée ou une macro-lunule triangulaire. L’aspect histopathologique était typique.
Discussion |
Le FMAS se présente comme un nodule ferme, de couleur chair, de croissance lente, douloureux ou non, localisé aux extrémités, en particulier dans la région unguéale. Microscopiquement, il s’agit d’une tumeur dermique relativement bien circonscrite mais non encapsulée, composée de cellules fusiformes intégrées dans une matrice myxocollagénique, envahissant parfois l’hypoderme. Les cellules tumorales expriment de façon diffuse le CD34. Une approche chirurgicale conservatrice est indiquée. Le FMAS doit être connu des cliniciens et des pathologistes afin d’éviter des erreurs diagnostiques qui pourraient conduire à des actes chirurgicaux inutilement délabrants.
Conclusion |
La localisation sous-matricielle du FMAS est inhabituelle et caractérisée par un pseudo-hippocratisme digital, une onychogryphose isolée ou une macro-lunule triangulaire. Une approche chirurgicale conservatrice doit être recommandée.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Superficial acral fibromyxoma (SAFM) is a benign soft tissue tumor located in the acral areas, particularly the peri- and sub-ungueal areas. Sub-matricial localisations have not been reported to date.
Patients and methods |
We report herein the clinical and pathological presentation of three cases of SAFM located solely under the matrix. The patients presented with pseudo-clubbing, onychogryphosis or triangular macrolunula. The histopathological appearance was characteristic.
Discussion |
SAFM is a slow-growing, skin-colored, firm nodule, located chiefly on the digits or the toes, and especially in the nail area. It may or may not be painful. Microscopically, it presents as a relatively well-circumscribed but unencapsulated dermal tumor, composed of spindle shaped cells integrated in a myxocollagenic matrix, sometimes invading the subcutis. Tumor cells diffusely express CD34. A conservative surgical approach is recommended. Both clinicians and pathologists should be aware of this entity in order to avoid misdiagnosis, which can lead to unwarranted mutilating surgery.
Conclusion |
Sub-matricial localisation of SAFM is extremely rare and may present as pseudo-clubbing, isolated onychogryphosis or a triangular macrolunula. A conservative surgical approach should be recommended.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Ongle, Fibromyxome acral superficiel, Tumeur des tissus mous, Tumeur unguéale
Keywords : Nail, Nail tumor, Soft tissue tumor, Superficial acral fibromyxoma
Plan
Vol 141 - N° 2
P. 94-105 - février 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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