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Amylose et atteintes respiratoires - 12/02/14

[6-039-K-50]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(13)60028-6 
Y. Uzunhan, Maître de Conférences des Universités - Praticien hospitalier a, b, , C. Bron a, b : Chef de clinique-assistant, M. Kambouchner c : Praticien hospitalier, P.-Y. Brillet b, d : Professeur des Universités, praticien hospitalier, D. Valeyre a, b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, H. Nunes a, b : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Service de pneumologie, Hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France 
b Université Paris 13, Sorbonne Paris Cité, Bobigny, France 
c Service d'anatomopathologie, Hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France 
d Service de radiologie, Hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

L'amylose regroupe l'ensemble des affections caractérisées par le dépôt d'un matériel protéinacé insoluble fait de feuillets bêtaplissés dans les tissus de différents organes. Son diagnostic repose sur une analyse histologique orientée et son typage permet de caractériser l'origine des dépôts et appréhender l'extension de la maladie. Toutes les structures de l'appareil respiratoire peuvent être le siège de dépôts amyloïdes : voies aériennes, parenchyme, plèvre, ganglions intrathoraciques et vaisseaux. La distribution des lésions est variable selon le caractère localisé ou non de l'amylose et son type est essentiellement AL. Sont traités dans cet article les principaux types d'amylose et les différentes formes d'atteintes amyloïdes de l'appareil respiratoire. Dans la mesure où elles partagent certaines caractéristiques nosologiques, les maladies de dépôts immunoglobuliniques non amyloïdes sont également abordées. Parfois indolentes et de découverte fortuite, les amyloses peuvent menacer le pronostic fonctionnel et vital des patients. La recherche d'une maladie associée permet d'orienter la prise en charge thérapeutique. Les abords diagnostiques et thérapeutiques ne sont pas consensuels et nécessitent le recours à des centres spécialisés. Les examens d'imagerie métabolique avec radiotraceur ciblant les molécules constituant les dépôts amyloïdes pourraient permettre une meilleure cartographie lésionnelle, voire une approche thérapeutique intéressante dans un avenir proche.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Amylose, Dépôts amyloïdes, Plasmocyte, Immunoglobuline


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