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Development of a disease severity score for newborns with collodion membrane - 14/02/14

Doi : 10.1016/j.jaad.2013.11.002 
Gustavo A. Rubio-Gomez, MD, Miriam Weinstein, BSc, BScN, MD, FRCP(C), Elena Pope, MD, MSc, FRCP(C)
 Section of Dermatology, Hospital for Sick Children, and University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada 

Reprint requests: Elena Pope, MD, MSc, FRCP(C), Section of Dermatology, Hospital for Sick Children, 555 University Ave, Toronto, Ontario, Canada, M5G 1X8.

Abstract

Background

Collodion membrane in the neonate may be the initial presentation of a number of different conditions. There is a lack of data correlating the extent of clinical involvement to the underlying disease and prognosis.

Objective

We sought to identify features predictive of the final outcome and complications in a cohort of patients with collodion membrane, using a disease severity score.

Methods

This was a retrospective cohort study of newborns with collodion membrane at a tertiary care institution over a period of 31 years. We designed and applied a 0- to 15-point severity score and correlated the results with the final diagnoses and complications. Data on demographics, membrane shedding, and treatment were collected.

Results

We identified 29 cases. Congenital ichthyosiform erythroderma and lamellar ichthyosis were the most common final diagnoses with 7 of 29 cases (24%) each; 3 patients were given the diagnosis of a syndromic ichthyosis. The classic nonsyndromic ichthyoses had higher average score results (7.33) than the syndromic ichthyoses (2.0) and other presentations (4.0), (P = .0097). Patients with major complications had higher, but nonsignificant, average severity scores (P = .64).

Limitations

The retrospective design and small number of patients with a syndromic ichthyosis are limitations.

Conclusions

Prospective studies are required to validate the proposed disease severity score.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : collodion baby, collodion membrane, congenital ichthyosis, disorders of cornification, neonatal diseases, nonsyndromic ichthyosis, syndromic ichthyosis

Abbreviations used : ARCI, CIE, HI, LI, RXLI, UCI


Plan


 Funding sources: None.
 Disclosure: Dr Pope declares that she has been an investigator for and has received grants from Amgen and Pierre Fabre; these relationships are not relevant to this manuscript and do not create conflicts of interest. Drs Rubio-Gomez and Weinstein have no conflicts of interest to declare.


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Vol 70 - N° 3

P. 506-511 - mars 2014 Retour au numéro
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