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Purpura rhumatoïde - 17/02/14

[18-037-A-15]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(13)60504-5 
É. Pillebout , D. Nochy, É. Thervet
 Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le purpura rhumatoïde ou purpura de Schönlein-Henoch est une vascularite systémique des vaisseaux de petit calibre en rapport avec des dépôts immuns prédominants d'immunoglobuline A (IgA). C'est cette définition qui a été retenue en 1994 à Chapel Hill à propos de la classification des angéites dont le purpura rhumatoïde : la présence de dépôts d'IgA est alors exigée dans les vaisseaux de petit calibre de la peau, l'intestin ou le rein (glomérule). Il est caractérisé par l'association de signes cutanés, articulaires et gastro-intestinaux, qui peuvent survenir par poussées successives. Une atteinte rénale s'associe parfois à ces signes. La fréquence de cette atteinte est extrêmement variable selon les séries. Plus rarement, d'autres organes tels que le poumon, le cœur ou le système nerveux peuvent être concernés. Le pronostic de la maladie à court terme dépend de la sévérité de l'atteinte digestive, mais à long terme elle est tributaire de l'atteinte rénale. Les récentes publications de séries pédiatrique et adulte montrent ainsi l'existence d'une insuffisance rénale chronique, évolutive parfois plus de dix ans après la première poussée. Le traitement est le plus souvent symptomatique. L'utilisation de traitements plus spécifiques (stéroïdes et/ou immunosuppresseurs), chez les patients ayant une forme clinique préoccupante, restent encore controversée.

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Mots-clés : Purpura rhumatoïde, Vascularite, IgA, Glomérulonéphrite


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