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Syndromes hémorragiques alvéolaires - 20/02/14

[6-024-D-40]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(13)50833-4 
R. Lazor a, b, , V. Cottin a, F. Thivolet-Béjui c, J.-F. Cordier a
a Centre de référence des maladies pulmonaires rares, Service de pneumologie, Hôpital Louis Pradel, Groupe hospitalier Est, Université Claude Bernard Lyon-1, 28, avenue Doyen-Lépine, 69677 Lyon, France 
b Unité des pneumopathies interstitielles et maladies pulmonaires rares, Service de pneumologie, Centre hospitalier universitaire vaudois, rue du Bugnon 46, 1011 Lausanne, Suisse 
c Centre de biologie et pathologie Est, Service de pneumologie, Hôpital Louis Pradel, Groupe Hospitalier Est, Université Claude Bernard Lyon-1, 28, avenue Doyen-Lépine, 69677 Lyon, France 

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Résumé

L'hémorragie alvéolaire est un syndrome rare mais grave, caractérisé par un saignement diffus à partir de la microcirculation pulmonaire dans les espaces alvéolaires en raison d'une lésion des parois capillaires. Il s'agit d'un syndrome clinique qui peut avoir de multiples causes. Les causes immunes représentent moins de la moitié des cas, alors que la majorité des hémorragies alvéolaires ont une origine non immune telle qu'une insuffisance cardiaque gauche, des infections, des toxicités médicamenteuses, des troubles de la coagulation, et des maladies tumorales. Le tableau clinique comprend une hémoptysie, des opacités alvéolaires diffuses à l'imagerie et une anémie. Le lavage bronchoalvéolaire est la méthode de référence pour diagnostiquer une hémorragie alvéolaire. Le liquide de lavage est macroscopiquement hémorragique dans l'hémorragie alvéolaire active et/ou contient de nombreux macrophages chargés d'hémosidérine. Le bilan diagnostique des hémorragies alvéolaires comprend une recherche de maladie auto-immune, la recherche d'une cause médicamenteuse ou environnementale, un bilan de coagulation et de la fonction cardiaque gauche, et une recherche d'agents infectieux. La biopsie rénale est souvent indiquée si l'hémorragie alvéolaire est associée à une atteinte rénale, alors que la biopsie pulmonaire n'est que rarement utile. Le traitement consiste à corriger les facteurs réversibles et, pour les causes immunes, en l'administration de corticoïdes et immunosuppresseurs, associés dans certaines situations à une plasmaphérèse.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Hémorragie alvéolaire, Vascularite, Anticorps anticytoplasme des neutrophiles, Granulomatose, Polyangéite, Maladie de Wegener, Polyangéite microscopique, Syndrome de Goodpasture, Lupus érythémateux systémique, Leptospirose, Hémosidérose pulmonaire idiopathique


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