Le carcinome urothélial du haut appareil urinaire est une affection rare dont le traitement de référence reste la néphro-urétérectomie totale (NUT) avec exérèse d'une collerette vésicale. Cette modalité thérapeutique implique cependant une réduction néphronique importante. Le traitement conservateur peut être envisagé en cas de nécessité pour les patients pour lesquels la NUT conduirait à la dialyse ou pour ceux dont la lésion (non infiltrante, de faible grade et de petite taille) serait de bon pronostic, sous réserve d'une surveillance étroite. Le bilan préthérapeutique implique la réalisation d'une urétérorénoscopie souple diagnostique avec des biopsies in situ de la lésion afin de confirmer le diagnostic et d'affiner la caractérisation de la lésion. Plusieurs options de traitement conservateur sont possibles en fonction de la localisation tumorale, de l'expérience du chirurgien et du matériel disponible au sein de la structure. La chirurgie ouverte et laparoscopique des lésions urothéliales du haut appareil urinaire est réservée aux lésions urétérales. Le choix de la voie d'abord est fonction des habitudes du chirurgien. Le risque de récidive ipsilatéral est estimé entre 10 et 20 %. Le traitement endoscopique par urétérorénoscopie souple et photovaporisation laser est adapté à toutes les localisations tumorales en dehors de rares cas de tumeurs des calices inférieurs parfois inaccessibles. Ces dernières peuvent être prises en charge par un traitement endoscopique percutané, technique réservée aux centres experts. Ces modalités thérapeutiques endoscopiques sont grevées d'un taux de récidive locale et vésicale plus important imposant la compliance des patients à un rythme de surveillance soutenu. Des instillations endocavitaires d'Amétycine^® ou de BCG-thérapie sont proposées par certaines équipes en adjuvant des traitements endoscopiques afin de limiter ce risque de récidive. Cependant, la preuve de leur efficacité ainsi que leur standardisation restent à préciser. À ce jour, aucune donnée comparative de niveau de preuve suffisant ne permet d'affirmer l'équivalence des traitements conservateurs au traitement de référence. Ceci implique qu'ils soient réalisés dans des centres de référence et proposés à des patients sélectionnés. Si la répétition d'un traitement conservateur reste une option en cas de récidive, le recours à la néphro-urétérectomie est le traitement à envisager en première intention en cas de lésion de haut grade.