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Lymphohistiocytose hémophagocytaire - 18/03/14

[13-012-G-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(13)62411-5 
R. Costello a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, C. Mercier a : Praticien hospitalier, K. Mazodier b : Praticien hospitalier, G. Kaplanski b : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Service d'hématologie, Hôpital La Conception, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France 
b Service de médecine interne, Hôpital La Conception, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les lymphohistiocytoses hémophagocytaires (LH) se distinguent en atteintes primitives (liées à un déficit immunitaire congénital) et secondaires (liées aux infections, aux affections néoplasiques et auto-immunes). Les deux situations aboutissent au tableau de LH du fait d'un déficit des fonctions cytotoxiques des lymphocytes T et des cellules tueuses naturelles (natural killer [NK]). Les critères diagnostiques sont l'identification moléculaire d'un déficit immunitaire spécifique dans le cas des LH primitives et, pour les LH secondaires, l'existence d'au moins cinq des huit critères suivants : fièvre, splénomégalie, cytopénies affectant deux lignées ou plus, hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie, hémophagocytose, activité NK diminuée ou absente, hyperferritinémie, augmentation du récepteur soluble de l'interleukine-2 (IL-2) (sCD25). La reconnaissance précoce de la LH est indispensable à la mise en place d'une thérapeutique spécifique, qui repose sur des drogues immunosuppressives ou immunomodulatrices (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, ciclosporine, étoposide).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Lymphohistiocytose hémophagocytaire, Syndrome d'hémophagocytose, Syndrome d'activation macrophagique, Déficit immunitaire, Cellules NK, Cytotoxicité


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