Le syndrome de Werner (SW) est un syndrome héréditaire rare caractérisé par un vieillissement précoce. Il est de transmission autosomique récessive, liée à une mutation du gène WRN. Ce syndrome est souvent diagnostiqué vers l’âge de 30 ans, il associe une cataracte bilatérale, des modifications caractéristiques du visage, de la peau et du tissu sous cutané. Il peut être responsable de pathologies cardiovasculaires fréquentes chez le sujet âgé, dominées par les valvulopathies et l’athérosclérose. Le diabète n’existe que dans 30 % des cas, Le décès survient généralement par complications cardiovasculaires.

Nous rapportons le cas d’un patient présentant un syndrome de werner diagnostiqué à l’occasion d’une amputation de jambe avec cétose diabétique inaugurale.

Patient M. E, âgé de 28 ans, issu d’un mariage non consanguin, admis dans les suites opératoires d’une amputation à mis jambe droite pour gangrène humide avec découverte d’une cétose diabétique inaugurale. L’examen clinique objectivait une GC à 4,38g/l avec glucosurie et cétonurie, une alopécie avec des cheveux fins, une sclérodermie avec des télangiectasies, des pieds neuroischémiques et un IPS à 0,86. Sur le plan paraclinique, on notait une dyslipidémie avec LDL = 1,90g/l, HDL = 0,27g/l, CT = 2,41g/l. L’ODM objectivait une ostéoporose à − 3,9 au niveau du rachis et − 3,2 au niveau du fémur. L’ECG ainsi que l’ETT étaient sans anomalies, l’echodoppler artériel des membres inférieurs a objectivé une médiacalcose, le doppler des vaisseaux du cou et des artères rénales est prévu. L’examen ophtalmologique a montré une cataracte bilatérale. Le patient était mis sous traitement mixte pour son diabète, ainsi qu’un traitement cardioprotecteur.

Dans le syndrome de Werner, le diabète n’existe que dans 30 % des cas, par contre on note une fréquence élevée d’athérome avec des localisations multiples notamment coronaire, pulmonaire et surtout l’artériopathie des membres inférieurs. Ceci augmente la mortalité cardiovasculaire et réduit l’espérance de vie chez ces patients. La PEC reste multidisciplinaire en fonction des handicaps qui sont déjà installés.