Les sarcomes cardiaques primitifs représentent moins de dix cas par an en France. La durée médiane de survie des patients survie est de l’ordre de 18mois. Le traitement repose sur la chirurgie lorsqu’elle est possible. La place de la chimiothérapie et de la radiothérapie est controversée. La stratégie thérapeutique est d’autant plus complexe en ce qui concerne la radiothérapie que la dose limitante au cœur est théoriquement peu compatible avec la prescription d’une dose tumoricide pour un sarcome. L’analyse d’une série récente de 124 cas du groupe sarcome français a suggéré un bénéfice de la radiothérapie sur la survie sans progression.

Une analyse de 12 dosimétries a été réalisée.

Il existe une importante disparité dans la définition des volumes cibles, des doses et les techniques évoluent vers des irradiations plus conformationnelles. Une irradiation apparaissait faisable au vu de la toxicité rapportée (néanmoins probablement sous-estimée en raison un recul court et du pronostic défavorable) et du bénéfice démontré de la radiothérapie pour des sarcomes cardiaques primitifs.

Un schéma de 45Gy en 25 fractions dans un volume établi sur l’imagerie préopératoire avec un complément de dose de 14Gy en sept fractions dans une zone à risque ou un reliquat macroscopique, avec des marges de 1cm, pourrait être proposé. Les résultats d’une irradiation conformationnelle avec modulation d’intensité et tomographie conique quotidienne devront être évalués.

Primary cardiac sarcomas represent less than 10 yearly cases in France. Their median survival is approximately 18 months. The treatment consists of surgery when possible. The role of chemotherapy and radiation therapy is controversial, especially with respect to limiting cardiac radiation dose that is theoretically incompatible with the requirement of a tumoricidal dose for sarcoma. A recent series of 124 cases of the French Sarcoma Group suggested a benefit of radiation therapy on progression-free survival.

The dosimetric data of 12 patients were analyzed.

There was variety in radiotherapy modalities and definition of target volumes, doses and techniques are evolving more conformal plans. Irradiation appeared feasible with conventional fractionation with respect to toxicities (although probably underestimated due to short follow-up and dismal prognosis) and previously demonstrated benefit of radiotherapy for primitive cardiac sarcomas.

A scheme of 45Gy in 1.8Gy per fraction to a preoperative volume with an additional dose of 14Gy in 7 fractions on areas at risk or residual disease and margins 1cm, may be proposed based on the preliminary data of this study. Intensity modulated radiotherapy with daily cone-beam CT-scanner should be evaluated.