Implantation auditive du tronc cérébral chez l’enfant. À propos de trois cas - 16/04/14
A report of three cases and review of auditory brainstem implants in children
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Abstract |
Aim of the study |
To present three pediatric cases of auditory brainstem implantation (ABI) and review literature data concerning this topic.
Patients |
The first two children had a neurofibromatosis type II with bilateral sensorineural deafness; in both cases, the implant was inserted during the surgical removal of a vestibular schwannoma; the third patient had profound deafness due to bilateral cochlear nerve insufficiency associated with inner ear malformation.
Results |
Two postoperative complications were observed: patient 1 had a persistent fever which required the replacement of the fat graft used to seal the translabyrinthine approach; patient 3 had a CSF leakage requiring additional surgery and lumbar external drainage. In our three patients, the numbers of active electrodes were 6/22 (Cochlear ABI 24M ABI), 11/12 (Medel Opus II ABI) and 11/12 (implant Medel), respectively. Due to additional major surgical procedures and to disappointing functional results of the ABI, patient 1 stopped wearing her implant 18 months after implantation. Nine months after surgery, patient 2 achieved open-set speech recognition and was very satisfied with the implant. Six months after implantation, patient 3 (cochlear nerve deficiency), who was 3.5 years-old at the time, clearly reacted to some environmental sounds but was not yet able to achieve speech recognition.
Conclusions |
ABI has now entered the list of treatments that can be proposed in pediatric profound sensorineural deafness. Its major risks of complications are CSF leakage and non-auditory side effects. Its outcomes are worse and less predictable than cochlear implants. Thus, its indications must remain restricted to cases meeting the following conditions: absence of alternative option to restore hearing, patients and parents high level of motivation and realistic expectations.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
But |
Présenter 3 implantations auditives du tronc cérébral chez l’enfant et discuter, à partir de ces cas, des données de la littérature sur ce thème.
Population |
Les 2 premiers cas sont des neurofibromatoses de type 2 (NF2) avec surdités bilatérales invalidantes liées à la croissance de schwannomes vestibulaires bilatéraux ; dans ces deux cas, l’implant a été posé concomitamment à l’exérèse d’un schwannome vestibulaire. La troisième patiente présentait une surdité profonde congénitale bilatérale en rapport avec une malformation labyrinthique bilatérale et une agénésie des deux nerfs cochléaires.
Résultats |
Les complications observées ont été une fièvre prolongée ayant nécessité le remplacement de la graisse de colmatage de la voie translabyrinthique dans le cas no 1, et une fuite de liquide cérébrospinal ayant nécessité une reprise chirurgicale et un drainage lombaire dans le cas no 3. Les nombres d’électrodes actives chez nos 3 patients ont été respectivement de 6/22 (implant de la marque Cochlear), de 11/12 (implant Medel) et de 11/12 (implant Medel). La première patiente (NF2) n’utilisait plus son implant 1 an et demi après son implantation du fait d’un lourd parcours médical post-implantatoire et de résultats jugés par elle insuffisants. Le deuxième patient avait accès à la reconnaissance de mots en liste ouverte dès le neuvième mois postopératoire et était très satisfait de son implantation. Six mois après son implantation, la troisième patiente (agénésie des nerfs auditifs), alors âgée de 3ans et demi, réagissait nettement à certains bruits avec son implant mais celui-ci ne lui permettait pas d’accéder à la reconnaissance de mots en liste fermée.
Conclusions |
L’implant auditif du tronc cérébral fait désormais partie de l’arsenal thérapeutique des surdités profondes de l’enfant. Ses risques sont essentiellement les fuites de LCR et les stimulations non auditives du tronc cérébral. Ses performances sont moindres et plus aléatoires que celles de l’implant cochléaire. Ses indications doivent donc être prudentes et se limiter à des cas où n’existe aucune alternative thérapeutique de réhabilitation auditive et où le patient et sa famille présentent une forte motivation et des attentes réalistes.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Neurofibromatosis type II, NF2, Cochlear nerve deficiency, Deafness, Hearing loss
Mots clés : Neurofibromatose de type 2, NF2, Dysplasie du nerf cochléaire, Surdité
Plan
Vol 60 - N° 1-2
P. 17-26 - février 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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