Le syndrome de Lutembacher associe une communication interauriculaire (CIA) congénitale et un rétrécissement mitral (RM). Il est rarement associé à un retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) partiel qui dilate encore plus l’oreillette droite. Cette condition relève d’un traitement chirurgical de commissurotomie mitrale ou de remplacement valvulaire mitral, fermeture de la communication interauriculaire avec correction du retour veineux. La dilatation mitrale percutanée préalable à la chirurgie peut être une alternative thérapeutique si le rétrécissement mitral est serré et l’état anatomique valvulaire favorable. Les auteurs rapportent le cas d’un patient âgé de 24ans ayant un rétrécissement mitral serré en rythme sinusal avec une communication interauriculaire type sinus venosus et un retour veineux pulmonaire anormal partiel. Le diagnostic a été fait à l’âge de 17ans à l’occasion d’une dyspnée. Il a bénéficié en février 2003 d’une dilatation mitrale percutanée de sauvetage au décours d’un œdème aigu du poumon. La surface mitrale est passée de 0,7 cm²à 1,6 cm². Devant l’amélioration clinique ultérieure, le patient a refusé la chirurgie réparatrice et a été perdu de vue. Sept ans plus tard (août 2010), il a été repris pour une deuxième dilatation mitrale de sauvetage en raison d’une resténose mitrale très serrée (surface mitrale à 0,8 cm²), en subœdème pulmonaire avec une hypertension artérielle pulmonaire échocardiographique à 68mmHg. Le trans-septal s’est compliqué d’une fausse route à partir de l’oreillette droite, vers la cavité péricardique. Le patient a été opéré en urgence et a alors bénéficié d’un remplacement valvulaire mitral par prothèse mécanique, d’une fermeture de la CIA type sinus venosus par un patch de PTFE et correction du retour veineux. Les suites opératoires ont été simples et l’échocardiographie postopératoire met en évidence un bon profil de la prothèse, l’absence de shunt résiduel et une diminution de la pression artérielle pulmonaire qui est passée de 68 à 40mmHg. En conclusion, la dilatation mitrale percutanée peut être un geste d’attente de la chirurgie réparatrice de cette pathologie ou un traitement d’urgence de sa valvulopathie, moyennant un suivi régulier dans l’attente d’une chirurgie rapide et dans les meilleures conditions.

Lutembacher's syndrome refers to the rare combination of congenital atrial septal defect and acquired mitral stenosis. It is rarely associated to partial anomalous pulmonary venous connection. This condition is treated surgically by mitral commissurotomy or mitral valve operation with concomitant closure of the atrial septal defect with correction of the abnormal pulmonary venous connection. Percutaneous mitral commissurotomy before surgery can be a therapeutic alternative when mitral valve stenosis is severe and valve anatomy is favourable. The authors bring back the case of a 24 years old man having mitral stenosis in sinus rhythm associated to sinus venosus septal defect and partial anomalous pulmonary venous connection. The diagnosis was made for the age of 17 years old on the occasion of dyspnea. He benefited in February 2003 of rescue percutaneous mitral commissurotomy because of pulmonary oedema. Mitral valve area increased from 0.7 cm² to 1.6 cm². The patient was clinically approved, so that he refused surgery and was lost sight. Seven years later (August 2010) he was taken back for a second rescue percutaneous mitral commissurotomy because of a very severe mitral stenosis (mitral valve area was 0.8cm²), in pulmonary oedema with echocardiographic evaluated pulmonary hypertension at 68mmHg. The trans-septal complicated of a false road from the right atrium, towards the pericardic cavity. The patient was operated as the matter of urgency, and benefited from a mitral valve replacement by mechanical prosthesis, of closure of sinus venosus septal defect by PTFE patch and correction of abnormal pulmonary venous connection. Operating suites were simple, and the postoperative echocardiography concludes to a good prosthesis profile, the absence of residual shunt and a decrease of pulmonary artery blood pressure from 68 to 40mmHg. In conclusion, percutaneous mitral commissurotomy may be a waiting procedure for surgery of this disease or emergency treatment of it's valve anomaly, with regular monitoring while awaiting surgery faster and in better conditions.