La dysplasie alvéolo-capillaire (DAC), avec ou sans défaut d’alignement des veines pulmonaires est une cause toujours fatale d’hypertension pulmonaire persistante et de détresse respiratoire, initialement décrite en 1981. Nous présentons un cas chez un nouveau-né à terme atteint de cette affection confirmé par l’examen anatomopathologique post mortem. Soixante-cinq cas sont rapportés dans la littérature, la plupart sporadiques, parfois familiaux, ce qui a fait proposer une transmission récessive autosomique. Cinquante-sept pour cent des cas de DAC rapportés ont des anomalies congénitales associées, surtout cardiovasculaires, digestives ou génito-urinaires. La DAC serait due à une pathologie capillaire primitive. Elle se manifeste pendant la période post natale précoce par une détresse respiratoire par hypertension pulmonaire et les nouveaux nés décèdent dans les 3 semaines après la naissance. Les signes histologiques comportent une pauvreté des capillaires alvéolaires, situés en position centrale dans les septa intralobulaires, des veines en position anormale accompagnant les pédicules bronchovasculaires au lieu d’être en position normale dans les septa interlobulaires, et une muscularisation des artérioles pulmonaires jusqu’à un niveau très distal. Le pronostic est très péjoratif même si l’utilisation de prostacyclines intra-veineuses combinées à l’inhalation d’oxyde nitrique a été rapporté dans les cas avec la survie la plus longue.

Alveolar capillary dysplasia (ACD), with or without pulmonary vein misalignement is a uniformly fatal cause of persistent pulmonary hypertension and respiratory failure, frist described in 1981. We report the case of ACD in a full term newborn with post mortem pathologic confirmation. Sixty five cases have been reported in the literature, most are sporadic, but a few cases of familial ACD suggest an autosomal recessive inheritance. In 55% of the reported cases of ACD other cardiovascular, digestive or urogenital anomalies were associated. ACD is presumed to be a primary capillary disorder. It affects full-term neonates who exhibit respiratory distress during the early post natal period due to pulmonary hypertension and die within 3 weeks of birth. Histologic findings include a decrease in the number of alveolar capillaries, which are placed centrally within the intralobular septa, ectatic veins accompany the bronchovascular bundles instead of being in their normal position in the interlobular septum, and muscularized pulmonary arteries extend to the distal level. Prognosis is very poor, intravenous prostacyclin with inhaled nitric oxide have been reported in the cases with the best survival.