Les tumeurs du rein de l’enfant sont dominés par le néphroblastome (près de 85 %) dont le pronostic s’est considérablement amélioré dans les 30 dernières années. Les classifications actuelles permettent de mieux adapter le traitemen à chacun, afin de réduire les séquelles iatrogènes, tout en maximisant les chances de guérison. Parmi les entités de description récente (ou dont la connaissance s’est considérablement améliorés dans les dix dernières années) citons les cancers juvéniles associés à une translocations Xp11.2, le carcinome rénal médullaire, les tumeurs métanéphriques. La cytogénétique moléculaire prend une place croissante dans la classification voire le traitement des tumeurs du rein de l’enfant et il importe de gérer la pièce opératoire afin qu’elle soit toujours possible.

Types of renal tumors arising in children are different from those occuring in adults.

Nephroblastoma is the most common (85%) with a clinical outcome which has dramatically improved in the last 30 years. Current classifications are aimed at better adaptation of treatment to each individual case, reducing iatrogenic complications without impairing total cure.

Amongst entities wich have been recently described or are better known we can find juvenile carcinoma associated with Xp11.2 translocation, renal medullary carcinoma, metanephric tumors, etc. Role of molecular cytogenetics is increasing for classification (and treatment) and this should always be kept in mind when dealing a fresh specimen of childhood renal tumor.