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Une errance diagnostique ophtalmologique aboutissant à un diagnostic systémique rare : la maladie d’Erdheim-Chester - 23/04/14

Doi : 10.1016/j.jfo.2013.09.009 
M. Gilles a, , N. Alberti b, C. Seguy c, F. Leger c, N. Frulio a, J. Pechmeja a, E. Longueville a, J.-F. Korobelnik a
a Service d’ophtalmologie, centre hospitalier Pellegrin, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 
b Service de radiologie, hôpital Saint-André, 1, rue Burguet, 33075 Bordeaux, France 
c Service d’anatomopathologie, centre hospitalier Pellegrin, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La maladie d’Erdheim-Chester est une pathologie systémique rare, de diagnostic difficile du fait d’un polymorphisme clinique et morphologique important. L’atteinte orbitaire est rare, mais constitue un mode de découverte classique de cette maladie.

Observation

Un patient âgé de 60ans est adressé en médecine interne pour exploration de tumeurs rétro-orbitaires bilatérales. Ces tumeurs ont été découvertes deux ans plutôt sur un scanner cérébral pour exploration d’une exophtalmie. Deux biopsies de ces lésions ont été réalisées. Le premier prélèvement montrait un tissu inflammatoire polymorphe. Le second notait une forte réaction granulomateuse riche en histiocytes spumeux non spécifique. Le scanner thoraco-abdominopelvien mettait en évidence une infiltration peri-aortique et retro-péritonéale. Cette association, évocatrice, a conduit à la relecture des prélèvements, confirmant le diagnostic de maladie d’Erdheim-Chester.

Discussion

La maladie d’Erdheim-Chester est une hystiocytose non langherhansienne présentant un tropisme particulier pour les tissus conjonctivo-adipeux et péri-vasculaires. Le diagnostic est histologique.

Conclusion

Dans le cadre de tumeurs intra-orbitaires bilatérales, le diagnostic classique mais rare de maladie d’Erdheim-Chester doit être évoqué.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Erdheim-Chester disease is a rare systemic disease. The diagnosis is difficult due to significant clinical and morphological polymorphism. Orbital involvement is rare, but constitutes a classic means of detection.

Observation

We report the case of a 60-year-old man, who consulted for evaluation of bilateral retro-orbital tumors. These tumors had been discovered on head CT two years previously during work-up of proptosis. Two biopsies were performed. The first one revealed polymorphous inflammatory tissue. The second one revealed intense granulomatous reaction, rich in non-specific foamy histiocytes. Thoracic-abdominal-pelvic CT scan detected peri-aortic and retroperitoneal infiltration. The association of these signs pointed to a diagnosis of Erdheim-Chester disease, confirmed by the re-examination of the histological samples.

Discussion

Erdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans histiocytosis with a specific tropism for perivascular and fatty connective tissue. The cause is not known. The diagnosis of this systemic disease is histological.

Conclusion

In the case of bilateral intra-orbital tumors, the diagnosis of Erdheim-Chester disease must be considered.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie d’Erdheim-Chester, Histiocytose

Keywords : Erdheim-Chester disease, Hystiocytosis


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Vol 37 - N° 5

P. 377-380 - mai 2014 Retour au numéro
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