Nous rapportons l’observation d’un enfant de 15 ans présentant une pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) et ayant bénéficié d’une colectomie totale ; l’examen histologique de la pièce opératoire montrait de très nombreuses cellules nerveuses au niveau du plexus myentérique associée à une fibrose extensive. On notait une hyperplasie des éléments schwanniens. L’étude immunohistochimique avec l’anticorps anti-neurofilament révélait de nombreuses cellules positives dans le plexus myentérique. L’immunomarquage avec l’anticorps anti-synaptophysine montre une forte réduction des vésicules normalement présentent dans la couche musculaire lisse circulaire interne. L’immunomarquage avec l’anticorps anti-CD1a montrait d’assez nombreuses cellules positives au niveau de la lamina propria. Trois ans plus tard, ce patient présente un pneumothorax gauche qui fait découvrir plusieurs nodules de 1 à 3 cm dans les deux champs pulmonaires. Une thoracoscopie avec résection atypique d’un nodule du lobe supérieur gauche montre des lésions d’histiocytose langerhansienne d’âge varié. Il existe des foyers nodulaires en situation péribronchiolaire ou sous pleuraux, constitués de nombreux histiocytes à cytoplasme clair, à noyau incisuré et nucléolé. Il s’y associe des polynucléaires éosinophiles et une hyperplasie musculaire lisse. Les histiocytes sont fortement marqués avec l’anticorps anti-CD1a. Nous rapportons ainsi la troisième observation d’association entre une pseudo-obstruction chronique intestinale et une histiocytose langerhansienne pulmonaire. L’histiocytose est toujours survenue secondairement à l’atteinte digestive. S’agit-il d’une association fortuite ou bien peut-on envisager une pathologie faisant intervenir les cellules dendritiques ?