Longtemps, dans les tumeurs endocrines digestives, les critères d’évaluation du risque de malignité et de prédiction de l’évolution ont été basés uniquement sur des données insuffisantes, le plus souvent incomplètement validées. La classification de l’OMS, proposée en 2000, avec son schéma standardisé de description anatomopathologique, définit un cadre pour faciliter l’évaluation de la malignité tumorale ; elle est utile pour des objectifs cliniques, car elle facilite la prise en charge des patients et permet de définir des protocoles de traitement. Cette classification est basée sur une combinaison de données cliniques et pathologiques, associées à des paramètres spécifiques de chaque organe où une tumeur endocrine peut se développer. Trois catégories principales sont individualisées : 1) les tumeurs endocrines bien différenciées, subdivisées à leur tour en tumeurs bénignes et en tumeurs de pronostic incertain ; 2) les carcinomes endocrines bien différenciés, de bas grade de malignité ; 3) les carcinomes endocrine peu différenciés, de haut grade de malignité. Dans cette mise au point, les principales caractéristiques des tumeurs appartenant à chacune de ces catégories sont décrites et comparées. L’intérêt d’autres paramètres, comme l’index de prolifération évalué par l’immunodétection de Ki67 et les anomalies génétiques associées à la progression tumorale, est souligné, en tenant compte de l’hétérogénéité des tumeurs endocrines digestives, et notamment des différences entre les tumeurs de l’intestin antérieur et celles de l’intestin moyen.

For a long time, the assessment of malignancy risk and patient outcome in digestive endocrine tumors had to rely on sparse and mostly unconfirmed data. The 2000 WHO classification with its standardized scheme of pathologic report constitutes a framework facilitating the assessment of tumor malignancy and has been regarded to be useful for clinical purposes, providing the basis for proper patient management and for designing treatment protocols. The classification is based on a combination of pathological and clinical features with parameters specific for each organ in which the endocrine tumors originate. Three main categories are considered: 1) well differentiated endocrine tumors, further subdivided into tumors with benign and with uncertain behavior; 2) well differentiated endocrine carcinomas, low grade; and 3) poorly differentiated endocrine carcinomas, high grade. In this review the differential tumor characteristics between the above categories are summarized. The relevance of additional features as for tumor prognostication, chiefly the Ki67 proliferation index and malignancy associated genetic changes, is discussed with emphasis on the discrepancies emerging between tumors of foregut and midgut origin.