Plasmocytomes cutanés primitifs multiples - 14/05/14
, C. Fabre a, J.-M. Joujoux b, P. Bourquard c, M. Dandurand a, M. Marque a, P. Stoebner a, L. Meunier aBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
Les plasmocytomes cutanés primitifs (PCP) sont une forme rare de lymphome B cutané. Nous en rapportons un nouveau cas.
Observation |
Un homme de 51ans, sans antécédent notable, consultait devant l’apparition progressive, en deux ans, de plaques érythémateuses, papulo-nodulaires et infiltrées, sur l’ensemble du corps. L’analyse histologique d’une biopsie cutanée posait le diagnostic de plasmocytome cutané multiple, dont les explorations paracliniques permettaient d’affirmer le caractère primitif. L’abstention thérapeutique était décidée compte tenu du caractère primitif de l’atteinte cutanée et de l’absence de gêne fonctionnelle. Il n’y a pas eu d’évolutivité après quatre ans de surveillance régulière.
Discussion |
Le plasmocytome cutané primitif (PCP) est issu d’une prolifération clonale plasmocytaire uniquement cutanée. Les PCP multiples sont très rares et ont été traités dans la plupart des cas par de la chimiothérapie associée ou non à de la radiothérapie. Leur pronostic est mauvais, la survie à deux ans étant de 25 %. Cette observation est originale car c’est à notre connaissance la seule où l’abstention thérapeutique a été suivie d’une absence d’évolutivité avec un recul de quatre ans. Il existe donc des formes peu évolutives de PCP ne justifiant pas d’emblée d’une chimiothérapie.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Primary cutaneous plasmacytoma is a rare form of cutaneous B-cell lymphoma.
Patients and methods |
A 51 year-old male with an unremarkable history gradually presented erythematous papulonodular lesions that had appeared gradually over the whole body throughout a two-year period and showing histologic and immunohistochemical features of cutaneous plasmacytoma. Staging investigations confirmed the primary character of the disease, and because of this and the absence of functional impairment, we opted for therapeutic abstention. No progression was noted after 4 years of regular monitoring.
Discussion |
Primary cutaneous plasmacytoma (PCP) is characterized by clonal proliferation of plasma cells in skin. Multiple PCPs are extremely rare and to date have been treated in most cases by chemotherapy, either with or without radiotherapy. The prognosis is poor, with 2-year survival of only 25%. The present case is original, being the only one to our knowledge in which therapeutic abstention was followed by a lack of progression after 4 years of regular follow-up. Consequently, certain indolent forms of PCP do not warrant automatic institution of chemotherapy.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Plasmocytome cutané multiple, Traitement, Abstention
Keywords : Primary cutaneous plasmacytoma, Treatment, Therapeutic abstention
Plan
Vol 141 - N° 5
P. 364-368 - mai 2014 Retour au numéro
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