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Place des explorations électrophysiologiques dans la sclérose latérale amyotrophique - 19/05/14

Doi : 10.1016/j.lpm.2014.03.003 
Jean-Philippe Camdessanché 1, , 2 , Timothée Lenglet 3, 4
1 CHU de Saint-Étienne, hôpital Nord, service de neurologie, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France 
2 CHU de Saint-Étienne, centre référent maladies du motoneurone et SLA, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France 
3 Assistance publique–Hôpitaux de Paris, hôpital de la Salpêtrière, département de neurophysiologie clinique, 75013 Paris, France 
4 Assistance publique–Hôpitaux de Paris, hôpital de la Salpêtrière, centre référent maladies du motoneurone et SLA, 75013 Paris, France 

Jean-Philippe Camdessanché, CHU de Saint-Étienne, hôpital Nord, service de neurologie, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France.

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Points essentiels

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative de pronostic sombre. En faire le diagnostic précocement permet de mettre en place un traitement et une prise en charge adaptés d’emblée.

Les critères diagnostiques disponibles s’appuient sur la mise en évidence d’une atteinte des motoneurones centraux et périphériques et sur la diffusion de cette atteinte aux sphères bulbaire, cervicale, thoracique et lombaire.

L’électroneuromyogramme est un examen clé pour l’identification de l’atteinte du neurone moteur périphérique.

L’étude des vitesses de conduction est réalisée systématiquement au titre du diagnostic positif et différentiel.

L’examen à l’aiguille permet l’enregistrement d’activités de repos anormales et de tracés de contraction neurogènes.

L’étude de la morphologie des potentiels apparaît primordiale car les anomalies observées précèdent celles du recrutement des unités motrices.

Les potentiels évoqués moteur restent l’examen de choix pour l’identification d’une atteinte du motoneurone central.

Pour le suivi des patients SLA, la technique MUNE pour « motor unit number estimation » tend à s’imposer.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key points

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a degenerative disease which prognosis is poor. Early diagnosis permits to set up immediately adapted treatment and cares.

Available diagnostic criteria are based on the detection of both the central and peripheral motor neuron injury in bulbar, cervical, thoracic and lumbar regions.

Electromyographic study is the key tool to identify peripheral motor neuron involvement.

Conduction velocities are systematically performed to rule out differential diagnosis.

Needle examination records abnormal activities at rest and looks for neurogenic pattern during muscle contraction.

Motor unit potentials morphology is modified primary to recruitment.

Motor evoked potentials remain the test of choice to identify impairment of central motor neurons.

For the monitoring of ALS patients, the MUNE technique (motor unit number estimation) seems the most interesting.

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Vol 43 - N° 5

P. 563-568 - mai 2014 Retour au numéro
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  • Génétique de la sclérose latérale amyotrophique
  • Philippe Corcia, Hélène Blasco, William Camu
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  • L’utilisation de biomarqueurs dans la SLA est-elle d’actualité ?
  • Hélène Blasco, Philippe Corcia, Pierre-François Pradat

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