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Troubles cognitifs et SLA. Au-delà de l’atteinte motrice - 19/05/14

Doi : 10.1016/j.lpm.2013.11.020 
Fausto Viader 1, , 2 , Audrey Mondou 1, 2, Béatrice Desgranges 2, Laurence Carluer 1, 2
1 CHU de Caen, service de neurologie, 14033 Caen cedex, France 
2 Université de Caen-Basse-Normandie, Inserm-EPHE-Unité 1077, 14033 Caen cedex, France 

Fausto Viader, CHU de Caen, service de neurologie, avenue Côte de Nacre, 14033 Caen cedex, France.

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Points essentiels

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), maladie avant tout motrice, est associée dans environ la moitié des cas à des troubles cognitifs et/ou psycho-comportementaux.

Ces troubles sont le plus souvent infra-cliniques et doivent être recherchés par des tests spécialement adaptés. Ils répondent aux critères de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) dans 10 à 15 % des cas.

Leur survenue au cours de la SLA est un argument en faveur de la parenté nosologique entre SLA et DLFT.

L’atteinte cognitive porte avant tout sur les fonctions exécutives, le langage et la cognition sociale.

Les troubles psycho-comportementaux incluent de l’apathie, de la désinhibition, un manque d’empathie, de l’impulsivité.

Les troubles cognitifs et psycho-comportementaux aggravent le pronostic de la SLA.

Ils peuvent interférer avec la prise de décision, en particulier les directives anticipées, et alourdissent la tâche des aidants.

Il est indispensable de les identifier en vue d’une prise en charge individualisée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key points

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a predominantly motor disease that can be associated in half the patients with a cognitive and/or behavioral impairment.

Cognitive/behavioral disorders are subclinical in most cases and need specific testing to be diagnosed. They can meet the diagnostic criteria of FTLD in 10–15 % of patients.

The occurrence of cognitive/behavioral changes in patients with ALS is taken as evidence of a continuum between ALS and fronto-temporal dementias.

The cognitive changes mostly involve executive functions, language and social cognition.

Behavioral changes include apathy, disinhibition, lack of empathy and impulsivity.

Cognitive/behavioral changes in the course of ALS are related to a shorter survival.

Cognitive/behavioral changes may interfere with decision making, particularly end-of-life decisions, and they increase the burden of carers.

Cognitive/behavioral changes should be recognized and assessed so as to tailor therapeutic interventions.

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Vol 43 - N° 5

P. 587-594 - mai 2014 Retour au numéro
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