Traitements de la SLA : actualités en 2014 et perspectives - 19/05/14
, Luc Dupuis 3, 4 Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Points essentiels |
Les progrès dans la prise en charge multidisciplinaire de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), notamment en ce qui concerne ses complications respiratoires et nutritionnelles, ont permis une amélioration globale de la qualité de vie et de la survie des patients.
La ventilation non invasive est initialement nocturne, ce qui améliore le sommeil et la qualité de vie, mais avec le temps s’installe une dépendance à la machine de ventilation.
Les directives anticipées sont essentielles afin de respecter la volonté des patients sur la mise en place d’une ventilation assistée par trachéotomie.
Le riluzole est le seul traitement neuroprotecteur qui a montré une efficacité modeste mais il est bien toléré.
Les nombreux essais cliniques négatifs pourraient être liés en partie à une très grande hétérogénéité de la maladie.
Les découvertes récentes génétiques laissent espérer le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques.
Des résultats d’essais thérapeutiques médicamenteux ou à visée nutritionnelle sont attendus en 2014.
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Progresses in the multidisciplinary care, particularly in the nutritional and respiratory management, allowed improving the quality of life and survival of ALS patients.
Non-invasive ventilation is initially performed overnight but with the progression of diaphragmatic weakness, a continuous ventilatory support is often needed.
Advances directives regarding end-of-life issues are important to respect patient's wishes regarding the choice of invasive ventilation with tracheostomy.
Riluzole is the only neuroprotective drug that has demonstrated a significant but modest effect on survival and is well tolerated
The failure of therapeutic trials may be partly related to the heterogeneity of the disease.
Recent progress in the genetic of ALS may lead to new therapeutic strategies.
Results of therapeutic trials with drugs or nutritional intervention are expected in 2014.
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Vol 43 - N° 5
P. 595-602 - mai 2014 Retour au numéro
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