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Neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse. Caractéristiques cliniques et paracliniques (40 cas) - 19/05/14

Parenchymal Neuro-Behcet's disease. Clinical and paraclinical characteristics, a report of 40 cases

Doi : 10.1016/j.lpm.2013.07.034 
Smail Daoudi 1, , Massinissa Lounis 1, Mahmoud Ait-kaci-Ahmed 2
1 CHU Nedir Mohamed, service de neurologie, 15000 Tizi-Ouzou, Algérie 
2 EPH Ali Ait-Idir, service de neurologie, 16009 Alger, Algérie 

Smail Daoudi, CHU Nedir Mohamed, service de neurologie, 15000 Tizi-Ouzou, Algérie.

Résumé

Objectif

Décrire le tableau clinique et paraclinique du neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse.

Méthodes

Il s’agissait d’une étude descriptive et prospective ayant concerné 40 patients suivis pour neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse. Le suivi régulier durant 3ans comprenait un examen clinique minutieux et une exploration paraclinique. Nous avons évalué la fréquence de l’association à l’HLA-B51.

Résultats

Nous avons recensé 22 hommes et 18 femmes. L’âge moyen était de 32ans. Le début était poly-symptomatique pour 65 % des patients. Une diminution de l’acuité visuelle a été rapportée par 70 % des patients, liée à une uvéite dans 40 % des cas ; 33 patients (82,5 %) se plaignaient de céphalées et 11 (27,5 %) de vertiges. Les signes inauguraux majoritairement retrouvés ont consisté en troubles moteurs (50 %) et de l’équilibre (40 %). Le bilan inflammatoire sérique s’est révélé positif dans 75 % des cas. Des bandes oligoclonales étaient présentes chez 7 patients (17,5 %) à l’étude du LCR. Le type de lésions IRM retrouvées a consisté en démyélinisations infra-centimétriques disséminées, situées dans le tronc cérébral (52,5 %), la substance blanche hémisphérique sous-corticale (40 %), les régions périventriculaires (42,5 %), le cervelet (32,5 %), les noyaux gris centraux (30 %), la capsule interne (25 %), le centre ovale (32,5 %) et le corps calleux (12,5 %). Le typage HLA-B51 était retrouvé chez 53 % des patients.

Conclusion

Le neuro-Behçet atteint les hommes jeunes. Les complications neurologiques sont polymorphes, avec un pronostic fonctionnel et vital sévère.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Objective

Describe the clinical and paraclinical characteristics of parenchymal neuro-Behcet's disease.

Methods

This is a prospective, descriptive study, concerning 40 patients with parenchymal neuro-Behcet's disease. The patients were followed during 3 years, benefited a thorough physical examination and paraclinical made of inflammatory laboratory tests, infectious serology, serum/CSF autoimmunity assessment, brain/spine MRI and evoked potentials. We also evaluated the frequency of HLA-B51.

Results

We identified 22 men and 18 women. The average age was 32years. The beginning was poly-symptomatic in 65% cases. Twenty-eight patients (70%) reported a decrease in visual acuity, 40% (16 cases) associated with uveitis, 33 cases (82.5%) complained of headache and 11 cases (27.5%) with dizziness. Inaugural signs consisted of motor disorders (50%) and balance disorders (40%). The inflammatory serum markers were positive in 75% and oligoclonal bands present in CSF were found in 7 patients. Infracentimetric demyelinating lesions in MRI study were located in the brainstem (52.5%), the subcortical white matter (40%), the periventricular region (42.5%), cerebellum (32.5%), basal ganglia (30%), internal capsule (25%) and corpus callosum (12.5%). The HLA-B51 was found in 53% of cases.

Conclusion

Behçet's disease mainly affects young male. The neurological complications are highly polymorphic, involving severe vital or functional prognosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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