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Congenital hypogonadotropic hypogonadism and Kallmann syndrome as models for studying hormonal regulation of human testicular endocrine functions - 23/05/14

Doi : 10.1016/j.ando.2014.04.011 
Séverine Trabado a, b, Sophie Lamothe c, Luigi Maione c, Claire Bouvattier d, Julie Sarfati c, Sylvie Brailly-Tabard a, b, Jacques Young a, c,
a Inserm U693, université Paris-Sud, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
b Laboratoire d’hormonologie et génétique, hôpital Bicêtre, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, France 
c Service d’endocrinologie et des maladies de la reproduction, Hôpital Bicêtre, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
d Département d’endocrinologie pédiatrique, hôpital Bicêtre, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 

Corresponding author. Endocrinology and Reproductive Department, hôpital Bicêtre, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.

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Abstract

Men with Kallmann syndrome (KS) and those with congenital isolated hypogonadotropic hypogonadism with normal olfaction share a chronic, usually profound deficit, in FSH and LH, the two pituitary gonadotropins. Many studies indicate that this gonadotropin deficiency is already present during fetal life, thus explaining the micropenis, cryptorchidism and marked testicular hypotrophy already present at birth. In addition, neonatal activation of gonadotropin secretion is compromised in boys with severe CHH/Kallmann, preventing the first phase of postnatal testicular activation. Finally, CHH is characterized by the persistence, in the vast majority of cases, of gonadotropin deficiency at the time of puberty and during adulthood. This prevents the normal pubertal testicular reactivation required for physiological sex steroid and testicular peptide production, and for spermatogenesis. CHH/KS thus represents a pathological paradigm that can help to unravel, in vivo, the role of each gonadotropin in human testicular exocrine and endocrine functions at different stages of development. Recombinant gonadotropins with pure LH or FSH activity have been used to stimulate Leydig's cells and Sertoli's cells, respectively, and thereby to clarify their paracrine interaction in vivo. The effects of these pharmacological probes can be assessed by measuring the changes they provoke in circulating testicular hormone concentrations. This review discusses the impact of chronic gonadotropin deficiency on the endocrine functions of the interstitial compartment, which contains testosterone-, estradiol- and INSL3-secreting Leydig's cells. It also examines the regulation of inhibin B and anti-Mullerian hormone (AMH) secretion in the seminiferous tubules, and the insights provided by studies of human testicular stimulation with recombinant gonadotropins, used either individually or in combination.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Les hommes avec hypogonadisme hypogonadotrophique congénital (HHC) isolé avec olfaction normale ou avec syndrome de Kallmann ont comme point commun un déficit chronique et le plus souvent profond en gonadotrophines hypophysaires FSH et LH. De nombreux travaux indiquent que le déficit en gonadotrophines chez ces malades est déjà présent pendant la vie fœtale. Il explique la présence d’un micropénis et d’une cryptorchidie ainsi que l’importante hypotrophie testiculaire qui sont observés dès la naissance. De plus, chez les nouveau-nés de sexe masculin atteints de HHC/Kallmann, l’activation néonatale de la sécrétion des gonadotrophines est aussi compromise empêchant la première phase d’activation testiculaire post-natale. Les HHC sont enfin caractérisés par la persistance, dans la majorité des cas, du déficit en gonadotrophines au moment de la puberté puis à l’âge adulte. Ceci empêche la réactivation testiculaire pubertaire normale nécessaire à la production physiologique des stéroïdes sexuels, des peptides testiculaires ainsi qu’à la spermatogenèse. Le HHC/KS est donc un paradigme pathologique permettant d’étudier, in vivo, dans l’espèce humaine le rôle de chacune des gonadotrophines sur les fonctions testiculaires exocrines et endocrines à différents stades du développement. L’utilisation des gonadotrophines recombinantes à activité LH ou FSH exclusive a permis de stimuler de façon élective respectivement les cellules de Leydig et de Sertoli et de préciser ainsi, in vivo, leur interaction paracrine. Les effets de ces sondes pharmacologiques peuvent être évalués par les modifications des concentrations des hormones testiculaires qu’elles provoquent. Dans cette revue, nous discutons les conséquences du déficit chronique en gonadotrophines sur les fonctions endocrines du compartiment interstitiel qui contient les cellules de Leydig, lieu de sécrétion de testostérone, estradiol et INSL3. De même, nous faisons le point sur les régulations de la sécrétion hormonale d’inhibine B et de l’hormone anti-mullérienne (AMH) par le tube séminifère, ainsi que sur les enseignements obtenus par l’étude de la stimulation testiculaire par les gonadotrophines recombinantes, utilisées en monothérapie ou en association, chez ces malades de sexe masculin.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Testosterone, Estradiol, INSL3, Inhibin B, AMH, Hypogonadism, Kallmann

Mots clés : Testostérone, Estradiol, INSL3, Inhibine B, AMH, Hypogonadisme, Kallmann


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Vol 75 - N° 2

P. 79-87 - mai 2014 Retour au numéro
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