Vaginoplastie utilisant le péritoine du cul-de-sac de Douglas pour le traitement du syndrome d’instabilité aux androgènes (à propos deux observations) - 03/06/14
Résumé |
Le syndrome de résistance aux androgènes appelé testicule féminisant est transmis sur le mode récessif lié à l’X. Son diagnostic est en général fait à la puberté, devant une aménorrhée primaire, car les organes génitaux externes sont féminins. Nous rapportons le cas de deux sœurs âgées de 30 et 18ans, ayant un syndrome de testicule féminisant découvert à l’occasion de l’exploration d’une aménorrhée primaire. L’examen clinique a trouvé des glandes mammaires assez bien développées, un clitoris hypertrophié, deux formations au niveau des grandes lèvres correspondant aux testicules (confirmé par l’examen anatomopathologique après une orchidectomie bilatérale) et un vagin absent. L’utérus n’a pas été vu, ni à l’échographie, ni à la tomodensitométrie pelvienne. L’analyse cytogénétique a objectivé la formule chromosomique : 46 XY. Nous avons réalisé chez les deux sœurs une vaginoplastie au péritoine du cul de sac de douglas, associée à une clitoroplastie et une orchidectomie bilatérale. Le résultat était excellent avec l’obtention d’un néovagin de 6cm de profondeur. Après six mois de suivi, les deux sœurs gardent de belles cavités néovaginales avec une digito-dilatation régulière. La vaginoplastie au péritoine est une méthode simple et facile pour la création d’un néovagin avec un minimum de complications. Ses résultats anatomiques et fonctionnels sont satisfaisants.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
The androgen insensitivity syndrome (AIS) formerly known as testicular feminization is transmitted on a recessive X-linked. Its diagnosis is usually made at puberty if primary amenorrhea is present because the external genitalia are female. We report the case of two sisters aged 30 and 18 years, with testicular feminization syndrome discovered during the exploration of primary amenorrhea. Clinical examination found fairly well developed mammary glands, an hypertrophied clitoris, two formations in the labia majora corresponding to the testicles and agenesia of vagina. The uterus has not been seen on pelvic ultrasound and computed tomography scan of the pelvis. Cytogenetic analysis has objectified the chromosomal formula: 46 XY. We performed a vaginoplasty using peritoneum from the pouch of Douglas, a clitoroplasty and bilateral orchiectomy. The result was excellent. A neovagina with a depth of 6cm was created. After 6 months of follow-up, the two sisters keep beautiful vaginal cavities with regular digital dilation. Peritoneum vaginoplasty is a simple and easy method for creating a neovagina with minimal complications. Its anatomical and functional results are satisfactory.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Reconstruction vaginale, Péritoine, Syndrome de résistance aux androgènes
Keywords : Vaginal reconstruction, Peritoneum, Androgen insensitivity syndrome
Plan
Vol 43 - N° 6
P. 470-473 - juin 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.