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Fatal insomnia and agrypnia excitata: Sleep and the limbic system - 13/06/14

Doi : 10.1016/j.neurol.2007.11.003 
F. Provini a, , P. Cortelli a, P. Montagna a, P. Gambetti b, E. Lugaresi a
a Department of Neurological Sciences, University of Bologna, 40123 Bologna, Italy 
b Institute of Pathology, Case Western Reserve University, Cleveland, OH, USA 

Corresponding author. Dipartimento di Scienze Neurologiche, Univesità di Bologna, Via Ugo Foscolo 7, 40123 Bologna, Italy.

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Abstract

Fatal familial insomnia, a human prion disease, Morvan’s chorea, an autoimmune limbic encephalopathy, and delirium tremens, the well-known alcohol (or benzodiazepine [BDZ]) withdrawal syndrome, share a clinical phenotype largely consisting in an inability to sleep associated with motor and autonomic activation. Agrypnia excitata is the term which aptly defines this clinical condition, whose pathogenetic mechanism consists in an intralimbic disconnection releasing the hypothalamus and brainstem reticular formation from corticolimbic inhibitory control. Severance of cortical–subcortical limbic structures is due to visceral thalamus degeneration in fatal familial insomnia, and may depend on autoantibodies blocking voltage-gated potassium channels within the limbic system in Morvan’s chorea, and the sudden changes in gabaergic synapses down-regulated by chronic alcohol abuse within the limbic system in delirium tremens. On the basis of these findings, we suggest that a neuronal network, extending from the medulla to the limbic cortex, controls the sleep–wake cycle, operating in an integrated fashion following a caudorostral organization.

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Résumé

L’insomnie fatale familiale, maladie humaine à prions, la chorée de Morvan, encéphalite limbique auto-immune, et le delirium tremens, syndrome de sevrage alcoolique bien connu (parfois observé à l’arrêt des benzodiazépines [BDZ]), partagent un phénotype clinique dominé par une incapacité à dormir associée à une activation des systèmes moteur et autonome. Agrypnia excitata est le terme qui définit cette condition, dont le mécanisme consiste en une déconnection limbique libérant l’hypothalamus et la réticulée du tronc cérébral du contrôle inhibiteur corticolimbique. La disjonction des structures limbiques corticales et sous-corticales est due à la dégénérescence du thalamus viscéral dans l’insomnie fatale familiale. Elle pourrait dépendre d’autoanticorps bloquant les canaux potassiques voltage-dépendants dans la chorée de Morvan, et de modifications brutales des synapses gabaergiques habituellement inhibées par l’abus chronique d’alcool dans le delirium tremens. À partir de ces observations, nous suggérons qu’un réseau neuronal, qui s’étend du bulbe au cortex limbique, contrôle le cycle veille–sommeil, en fonctionnant de manière intégrée selon une organisation caudorostrale.

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Keywords : Fatal familial insomnia, Morvan’s chorea, Delirium tremens, Agrypnia excitata, Thalamus

Mots clés : Insomnie fatale familiale, Chorée de Morvan, Delirium tremens, Agrypnia excitata, Thalamus


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Vol 164 - N° 8-9

P. 692-700 - août 2008 Retour au numéro
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