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POEMS syndrome avec plasmocytome ostéolytique - 13/06/14

Doi : 10.1016/j.neurol.2007.11.001 
M.A. Rafai a, , H. Fadel b, F.Z. Boulaajaj a, M. Sibai a, M. Rafai c, B. El Moutawakkil a, M. Bourezgui a, M. Trafeh c, I. Slassi a
a Service de neurologie - explorations fonctionnelles, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 
b Unité de neurologie, hôpital al Kortobi, Tanger, Maroc 
c Service de traumatologie - orthopédie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Crow-Fukase ou syndrome Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, M-protéine avec gammapathie et atteintes cutanées pour Skin changes (POEMS) est une affection multisystémique rare, dont l’étiopathogénie est encore mal élucidée.

Observation

Un homme, âgé de 48 ans, présenta un déficit sensitivomoteur des quatre membres prédominant aux membres inférieurs, évoquant une polyradiculonévrite inflammatoire chronique, démyélinisante et axonale à l’électroneuromyogramme. Le bilan retrouva une hyperprotéinorachie avec gammapathie monoclonale type IgG associée à une bande lambda, évoquant un POEMS syndrome. Il existait des lésions cutanées de type angiomes gloméruloïdes, des troubles vasomoteurs, un hypogonadisme, un œdème papillaire au fond d’œil. Les radiographies osseuses mirent en évidence une lésion de l’omoplate gauche d’aspect lytique dont la biopsie conclut à un plasmocytome. Une radiothérapie de la lésion osseuse associée à une corticothérapie pleine dose et des échanges plasmatiques permirent une bonne évolution.

Discussion

Le POEMS syndrome est une affection rare. Son diagnostic repose sur des critères nécessaires, notamment la présence d’une neuropathie démyélinisante et axonale associée à une gammapathie monoclonale. D’autres éléments renforcent le diagnostic, notamment les angiomes gloméruloïdes, une endocrinopathie et un plasmocytome qui est souvent ostéosclérosant. Le traitement est basé sur la cure chirurgicale ou la radiothérapie de la lésion osseuse, associé à un traitement général fait d’une corticothérapie, d’échanges plasmatiques et d’immunoglobulines intraveineuses dont l’efficacité est très variable.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Crow–Fukase or Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protein, and Skin changes syndrome (POEMS) is a rare multisystemic affection with incompletely elucidated etiopathogenesis.

Case report

We report a case of POEMS syndrome in a 48-year-old adult revealed four months before admission by areflexic flask tetraparesis prevalent on the lower limbs in connection with demyelinating and axonal CIDP “like” sensoriomotor neuropathy of the four limbs electroneuromyographically. The patient presented elevated protein level in the CSF with monoclonal standard IgG gammapathy associated with a narrow band lambda, suggesting POEMS syndrome. Further explorations revealed skin lesions with glomeruloid angiomas, edematous vasomotor disorders as well as erythrocyanose, hypogonadism, papillar edema and a lytic bone lesion of the left scapula. Radiotherapy was associated with corticosteroids and plasma exchanges. Outcome was good with resolution of the symptoms and stabilization of the neuropathy.

Discussion

POEMS syndrome is rare; the diagnosis is based on necessary criteria, the presence of a demyelinating and axonal polyneuropathy associated with an IgA or IgG monoclonal gammapathy, the light chain being almost entirely lambda, associated to other characteristic elements, in particular glomeruloid angiomas, endocrinopathy, sclerosing plasmocytoma which must be carefully required. Treatment is based on surgical cure or radiotherapy for bone lesion and non specific treatments such as corticosteroid therapy, plasma exchanges and IVIG.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : POEMS, Syndrome Crow-Fukase, Neuropathie périphérique, Lésion ostéolytique, Hémangiomes gloméruloïdes

Keywords : POEMS syndrome, Crow–Fukase syndrome, Peripheral neuropathy, Osteolytic bone lesion, Glomeruloid hemangioma


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Vol 164 - N° 8-9

P. 722-727 - août 2008 Retour au numéro
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