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Présentation atypique de la maladie de Wegener de l’enfant - 13/06/14

Doi : 10.1016/j.jmv.2008.09.007 
H. Ben Turkia a, , N. Amdouni a, H. Azzouz a, N. Tebib a, M.-S. Abdelmoula a, F. El Mazni b, A. Hamzaoui c, M.F. Ben Dridi a
a Service de pédiatrie, hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie 
b Service d’anatomie pathologique, hôpital A. Mami, 2080 Ariana, Tunisie 
c Service de pneumologie pédiatrique, hôpital A. Mami, 2080 Ariana, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les formes pédiatriques de la granulomatose de Wegener (GW) sont rares, le tableau clinique et le profil évolutif présentent des spécificités comparées à celles de l’adulte. Nous rapportons l’observation d’une enfant âgée de quatre ans et demi dont la maladie a été inaugurée par un tableau de pseudo purpura rhumatoïde et de lésions croûteuses récidivantes de la fesse. Le diagnostic de granulomatose de Wegener a été suspecté, une année après, devant des signes respiratoires associés à des images évoquant un infarcissement pulmonaire gauche et confirmé par l’aspect histologique de la biopsie pulmonaire et la positivité des ANCA plasmatiques. Après un traitement d’attaque associant cyclophosphamide et corticothérapie, deux rechutes sont survenues sur le poumon controlatéral, en l’absence de tout facteur biologique prédicteur de rechute.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The pediatric forms of Wegener granulomatosis (WG) are rare. The clinical picture and the profile have specificities compared to those of adults. We report a case of a girl aged of four years and a half who presented initially with a clinical picture of Henoch Schönlein purpura. Physical examination revealed additionally to purpura, scabby lesions on the buttocks. The histopathological examination of a skin biopsy disclosed histiocyte infiltration. There were no Ig A deposits on direct immunofluorescence study. One year later, the diagnosis of WG was suspected, when the patient developed a respiratory problem related to left pulmonary infarction. Screening for thromboembolic factors was positive for antiphosphilipid antibodies. Diagnosis of WG was confirmed by the histopathological study lung tissue and a significant titre of serum ANCA. Blood tests failed to provide evidence of renal involvement. Cyclophosphamide and prednisolone therapy was administrated. A relapse occurred one year later on the controlateral lung; but no biological marker of disease activity could be detected.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Granulomatose Wegener, Infarctus pulmonaire, Purpura, Enfant

Keywords : Wegener granulomatosis, Lung infarction, Purpura, Child


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Vol 33 - N° 4-5

P. 242-246 - décembre 2008 Retour au numéro
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