Le déficit en facteur X est une anomalie héréditaire autosomique récessive très rare de la coagulation. Dans la forme homozygote, la prévalence est estimée à 1 pour 500 000 individus. Dans sa forme hétérozygote, la prévalence est de 1 pour 500 à 1 pour 2000 individus. La grossesse chez les femmes porteuses d'un déficit en facteur X sont souvent compliquées de pertes foetales. Nous rapportons le cas d'une grossesse chez une patiente porteuse de cette anomalie. Elle a été traitée, dès le début du travail, par une perfusion de 40 UI·kg^-1 de facteur X (PPSB ou Kaskadil®), suivie de réinjections de 20 UI·kg^-1 toutes les 24 heures pendant trois jours. Durant le péripartum, son bilan de coagulation a été surveillé. Elle a accouché à 33 semaines d'aménorrhée d'un enfant bien portant. Aucune hémorragie grave n'a été constatée. Nous pouvons conclure que, chez cette femme atteinte d'un déficit en facteur X, le traitement prophylactique par PPSB pendant le travail et l'accouchement a permis de prévenir les hémorragies graves.

Factor X deficiency is one of the rarest inherited coagulation disorders. It is an autosomal recessive inherited disease. In its homozygous form factor X deficiency has an estimated prevalence of 1: 500 000. However in its heterozygous form it has an estimated frequency of 1: 500 to 1: 2000. Pregnancy in women with congenital factor X deficiency has been associated with adverse foetal outcomes. We report a case of pregnancy in a woman with factor X deficiency. She was treated early during labour with prophylactic replacement of prothrombin complex concentrates (Kaskadil ®). An initial infusion of 40 UI·kg^-1 of factor X was followed by 20 UI·kg^-1 every 24 hours during three days. During labour and peripartum maternal coagulation was screened. She delivered a healthy baby at 33 weeks of gestation. No episod of abnormal bleeding was observed. Therefore in this case, prophylactic therapy using prothrombin complex concentrates during labour and delivery did prevent severe haemorrhages.