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D-01: DIHosp – Motifs d’hospitalisation en urgence de patients porteurs de déficits immunitaires héréditaires - 25/06/14

Doi : 10.1016/S0399-077X(14)70135-0 
H. Coignard-Biehler 1, N. Mahlaoui 1, P. Brosselin 1, N. de Vergnes 1, V. Barlogis 2, O. Lortholary 1, A. Fischer 1
1 CEREDIH, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris, France 
2 CEREDIH, Hôpital de la Timone, Marseille, France 

Résumé

Introduction – objectifs

Recenser les motifs d’hospitalisation en urgence de patients enfants et adultes porteurs d’un déficit immunitaire héréditaire (DIH).

Matériels et méthodes

Étude nationale observationnelle multicentrique prospective (octobre 2010-novembre 2011). Signalement des hospitalisations au CEREDIH (Centre de Référence DIH), recueil de données et analyse par le CEREDIH et le comité de pilotage de l’étude.

Résultats

Cent-trente-sept patients (73 adultes > 15 ans (53 %)) ont été hospitalisés 200 fois. La médiane d’hospitalisation est de 1/patient (1 à 5). Quarante- deux pourcent des patients avaient un déficit B, 15 % un déficit T, 15 % un déficit de la phagocytose, 7 % un syndrome de dysrégulation immunitaire, 17 % un DIH spécifique (Syndromes hyperIgE, de DiGeorge, de Wiskott- Aldrich, Dyskératose Congénitale…). Les antécédents étaient : 68,6 % d’infection sévère, 30 % d’auto-immunité, 24 % de bronchiectasies, 18 % de port de cathéter central, 13 % de splénectomie, 12 % greffés de cellules souches hématopoïétiques. Les principaux diagnostics des 200 hospitalisations étaient : infections (78,7 %), cytopénies (6,5 %), événement non-infectieux pulmonaire (3,5 %). 57,5 % et 36,5 % des cas avaient une guérison complète de l’épisode et guérison avec séquelles respectivement. Le décès est survenu dans 12 cas (5 enfants et 7 adultes), de cause infectieuse pour 9 dont 4 chocs septiques.

Conclusion

Les résultats préliminaires de cette étude mettent en évidence la forte incidence des complications infectieuses chez ces patients. La mortalité associée dans cette population de patients est notable (8,8 %). Les analyses sont en cours afin d’identifier les facteurs de risque de complications sévères au sein des DIH.

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Vol 44 - N° 6S

P. 34 - juin 2014 Retour au numéro
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