D-01: DIHosp – Motifs d’hospitalisation en urgence de patients porteurs de déficits immunitaires héréditaires - 25/06/14
Résumé |
Introduction – objectifs |
Recenser les motifs d’hospitalisation en urgence de patients enfants et adultes porteurs d’un déficit immunitaire héréditaire (DIH).
Matériels et méthodes |
Étude nationale observationnelle multicentrique prospective (octobre 2010-novembre 2011). Signalement des hospitalisations au CEREDIH (Centre de Référence DIH), recueil de données et analyse par le CEREDIH et le comité de pilotage de l’étude.
Résultats |
Cent-trente-sept patients (73 adultes > 15 ans (53 %)) ont été hospitalisés 200 fois. La médiane d’hospitalisation est de 1/patient (1 à 5). Quarante- deux pourcent des patients avaient un déficit B, 15 % un déficit T, 15 % un déficit de la phagocytose, 7 % un syndrome de dysrégulation immunitaire, 17 % un DIH spécifique (Syndromes hyperIgE, de DiGeorge, de Wiskott- Aldrich, Dyskératose Congénitale…). Les antécédents étaient : 68,6 % d’infection sévère, 30 % d’auto-immunité, 24 % de bronchiectasies, 18 % de port de cathéter central, 13 % de splénectomie, 12 % greffés de cellules souches hématopoïétiques. Les principaux diagnostics des 200 hospitalisations étaient : infections (78,7 %), cytopénies (6,5 %), événement non-infectieux pulmonaire (3,5 %). 57,5 % et 36,5 % des cas avaient une guérison complète de l’épisode et guérison avec séquelles respectivement. Le décès est survenu dans 12 cas (5 enfants et 7 adultes), de cause infectieuse pour 9 dont 4 chocs septiques.
Conclusion |
Les résultats préliminaires de cette étude mettent en évidence la forte incidence des complications infectieuses chez ces patients. La mortalité associée dans cette population de patients est notable (8,8 %). Les analyses sont en cours afin d’identifier les facteurs de risque de complications sévères au sein des DIH.
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Vol 44 - N° 6S
P. 34 - juin 2014 Retour au numéro
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