Les déficits immunitaires primitifs (DIP) de révélation tardive, chez l’adulte sont rares et ne doivent être évoqués que lorsque les causes de déficits immunitaires secondaires (DIS) ont été écartées. Les infections, parfois sévères, sont le mode de révélation le plus fréquent de ces DIP.

Nous avons réalisé une étude rétrospective du 01/2011 au 12/2012 dans le service de Réanimation médicale visant à estimer la prévalence des DIP. Les patients de 18 à 65 ans ayant fait une infection sévère ou opportuniste ou un syndrome d’activation macrophagique (SAM) et faisant suspecter l’existence d’un DIP ou DIS (non connu) ont été inclus. En cas de bilan initial de déficit immunitaire négatif ou incomplet, les patients se sont vus proposer une consultation en médecine interne pour poursuivre les explorations.

Sur 1 596 patients hospitalisés en réanimation, 14 ont été inclus. Trois DIP ont été identifiés, 2 déficits en IgG2 qui ont fait une pneumopathie sévère à Pneumocoque (PP) et un déficit complet en IgA qui a fait une méningite à Neisseria meningitidis du groupe B. Cinq DIS ont été détectés (2 VIH : pneumocystose et pneumopathie à CMV, 1 lymphome T : SAM, 1 syndrome myélodysplasique : tuberculose pulmonaire et neuro méningée, 1 cancer pulmonaire : tableau de sepsis sévère sans preuve bactériologique). Un seul patient a été perdu de vue et aucun déficit n’a été retrouvé chez 3 patients (1 PP, 1 à Mycoplasma pneumoniae et 1 à Mycobacterium szulgai) Ce dépistage a conduit chez les patients ayant un déficit en IgG2 à la mise en place d’une antibioprophylaxie par cotrimoxazole et à une vaccination par Prevenar 13 suivi à 2 mois d’un Pneumo 23.

Toute infection sévère ou opportuniste responsable d’une hospitalisation en réanimation sans facteur favorisant nécessite des explorations complémentaires pour dépister un déficit immunitiaire et mettre en place des mesures préventives adaptées.