La neuromyélite optique (NMO), ou maladie de Devic, est une maladie inflammatoire démyélinisante chronique et sévère du système nerveux central. Bien qu'apparentée à la sclérose en plaques par sa présentation clinique associant névrite optique et myélite, elle est désormais considérée comme une pathologie distincte répondant à un processus physiopathologique propre qui met en jeu principalement l'immunité à médiation humorale. Un autoanticorps, appelé NMO-immunoglobuline G, ciblant l'aquaporine-4 a été mis en évidence en 2004. Grâce à son excellente spécificité, cet anticorps a été inclus dans les critères diagnostiques révisés dès 2006. Plusieurs méthodes de détection sont disponibles comme l'immunofluorescence indirecte, les tests utilisant la protéine recombinante (enzyme linked immunosorbent assay, radioimmunoprecipitation assay, fluorescence immunoprecipitation assay) ou les tests cellulaires. Ces derniers semblent les plus performants à la fois en termes de sensibilité et de spécificité. Malgré un pouvoir pathogène clairement démontré, la corrélation entre la concentration sérique des anticorps antiaquaporine-4 et l'activité de la maladie ne semble pas suffisamment robuste pour prédire de façon fiable les poussées et justifier une adaptation du traitement. Cependant, la description des mécanismes lésionnels mis en jeu par les anticorps antiaquaporine-4 a permis de réaliser des progrès considérables dans la compréhension de la physiopathologie de la NMO et d'imaginer de nouvelles approches thérapeutiques dont certaines ont déjà montré d'intéressants résultats chez l'animal.